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Introducción a FOP FOP es la sigla de Fibrodisplasia Osificante Progresiva. Esta enfermedad también se conoce como Miositis Osificante Progresiva; el nombre se modificó en los años 70 al constatarse que involucraba a otros tejidos blandos o fibrosos, además de los músculos. FOP es un desorden genético raro en el que se forma hueso en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Puentes de hueso adicional crecen sobre las articulaciones en patrones característicos, restringiendo progresivamente los movimientos. FOP es una enfermedad donde el cuerpo no sólo produce hueso adicional, sino que también un esqueleto adicional que inmoviliza las articulaciones del cuerpo. Síntomas de FOPLos niños con FOP parecen normales al nacer excepto por la malformación congénita de los dedos gordos del pie. Durante la primera o segunda década de vida, a los niños se les forman dolorosos nódulos fibrosos en el cuello, espalda y hombros, los cuales crecen como hueso, en un proceso conocido como osificación heterotópica. FOP luego progresa a lo largo del tronco y las extremidades. Estas lesiones lentamente reemplazan los músculos del cuerpo con hueso aparentemente normal. Cualquier intento de remover los huesos adicionales da como resultado una formación ósea aún más robusta. Las personas con FOP experimentan diferentes grados de formación de nuevos huesos. En algunos la progresión es rápida, mientras que en otros es más gradual. En cada caso, el ritmo exacto de progreso de la enfermedad es impredecible, sin embargo parece existir un modelo de progresión característico. Por ejemplo, el compromiso de las regiones superiores del cuerpo, tales como espalda y hombros, casi siempre precede al desarrollo de FOP en la región inferior del cuerpo, por ejemplo las caderas y rodillas. |
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