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Definición: La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) es una enfermedad rara en la que se forman huesos en localizaciones anormales, llevando a la rigidez, endurecimiento e inmovilidad permanente del lugar afectado. Huesos “extra” pueden ocurrir sin ningún motivo aparente o después de traumatismos, que pueden ser mínimos, como un golpe o una caída. Es común la presencia de malformaciones de los hálux al nacimiento. La formación heterotópica de huesos acostumbra iniciarse en la primera década de vida y progresa en episodios que tienen características anatómicas bien definidas.
Cuidados de Emergencia:
Una emergencia es un problema que necesita de una acción inmediata, y las personas con FOP pueden sufrir situaciones de emergencia como cualquier otra persona. Pero recuerde: nada de inyecciones intramusculares! ----Inyecciones subcutáneas, exámenes de sangre e inyecciones endovenosas sí están permitidas. Personas con FOP deben evitar cirugías para remover los huesos “extra”, sin embargo otros tipos de cirugía pueden ser necesarias e incluso salvar la vida de alguien con FOP. Individuos con FOP pueden desarrollar dolores de muela, abscesos dentales, apendicitis, inflamaciones en la vesícula biliar, ataques cardíacos, trombosis, fracturas, infecciones, o traumas craneanos – problemas que exigen atención inmediata y ocasionalmente procedimientos quirúrgicos para evitar complicaciones mayores y riesgo de vida. Es importante buscar un médico en estas situaciones y obtener un tratamiento inmediato.
Una buena regla a seguir en esos momentos es dejar que el médico evalúe el problema como si el paciente no tuviese FOP. Muchas de las emergencias que involucran a las personas con FOP no están relacionadas con la enfermedad, sino a problemas normales que una persona común puede tener. Después de una evaluación completa del problema, se fuese posible haga que su médico entre en contacto con algún de los siguientes médicos para mayores aclaraciones:
Dr. Frederick S. Kaplan
Consejero médico , IFOPA
University of Pennsylvania
00-XX-1-215-349-8727 (com.)
00-XX-1-215-545-0758 (res.)
Eileen Shore, Ph.D.
Directora do Laboratório de FOP
University of Pennsylvania
00-XX-1- 215-898-2331
Dr. J. Michael Connor
Guthrie Institute of Medical Genetics
University of Glasgow (Scotland, UK)
41-339-6996
Dra. Patrícia L. R. Delai
Rua Antonio Aggio 994 ap 71
Jd Ampliação/ Morumbi
São Paulo/S.P.- Brasil
Cep 05713-420
Fone- 55 (Brasil)-11-3501-1891
Dr. John Rogers
Victoria Clinical Genetics Service
Royal Children's Hospital
(Melbourne, Australia)- (3) 9345-5147
Durante la evaluación de una emergencia, recuerde seguir las siguientes reglas simples:
• Inyecciones intramusculares no son permitidas en la mayor parte de los casos, pues pueden llevar al desarrollo de un brote de FOP.
• Medicamentos pueden ser administrados con seguridad por vía subcutánea o endovenosa se es necesario.
• Se deben tomar cuidados especiales en la manipulación del pacientes para evitar a ocurrencia de traumas innecesarios.
• Se fuese posible haga que su médico entre en contacto con uno de los médicos listados anteriormente para mayores informaciones. tapa |
