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Brotes (Flare-ups) de Fibrodisplasia Osificante Progresiva asociados a la Influenza viral (gripe)

Richard Scarlett, B.S., David Rocke, Ph.D., Sharon Kantanie, M.A.T., Jean Patel, M.D., Eileen Shore, Ph.D., Frederick Kaplan, M.D.

 

Introducción:
En pacientes con fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), brotes (flare-ups) que llevan a la formación de huesos heterotópicos (extra) son comúnmente desencadenados por traumas en los tejidos blandos. Hace mucho tiempo se sospecha que enfermedades virales puedan desencadenar también brotes de FOP, pero hasta el momento hubo pocas evidencias en relación a la existencia de una asociación viral.

En enero del 2001, observamos brotes graves que acarrearon restricción de la movilidad en dos medias hermanas portadoras de FOP dentro de 12 horas del comienzo de los síntomas de una infección por influenza B confirmada por cultura.

Métodos:
Con el objetivo de determinar la asociación potencial y el impacto de infecciones por influenza en brotes de FOP, un cuestionario fue elaborado para evaluar si pacientes con FOP presentaron síntomas de gripe durante la estación típica de ocurrencia de la misma en los años de 2000-2001 (octubre 2000 - abril 2001), y si los brotes de FOP estaban relacionadas a estas infecciones.
El cuestionario fue divulgado electrónicamente en el website de la Asociación Internacional de Fibrodisplasia Osificante Progresiva (IFOPA - http://www.iFOPa.org .) y traducido para otros idiomas. Todos los 264 miembros de IFOPA fueron llamados a participar del estudio. Incluso fueron enviados cuestionarios por el correo para todos los miembros de IFOPA que no completaron la versión electrónica.

Resultados:
De los 264 miembros (115 hombres, 149 mujeres) de IFOPA, se obtuvieron 123 respuestas (53 hombres, 70 mujeres), representando 47 por ciento de los pacientes conocidos de FOP de todo el mundo. Utilizando un riguroso criterio clínico para la infección viral por Influenza, 10 de los 123 que respondieron (8 por ciento) contrajeron la infección por Influenza durante la estación típica de gripes en los años 2000-2001. De los diez pacientes que informaron la infección por influenza, seis (60 por ciento) presentaron surtos de FOP durante la dolencia viral. Cinco de estos seis desarrollaron la formación de huesos heterotópicos y pérdida permanente de movilidad. No hubo diferencia de edad entre aquellos pacientes que sufrieron brotes y los que no tuvieron (edad media de 28/29 años, respectivamente)

.
De los 113 pacientes que no relataron síntomas consistentes con la infección por influenza, 12 pacientes (11 por ciento) describieron brotes de FOP durante la estación típica de gripes en los años de 2000-2001. De los 123 pacientes que respondieron al cuestionario, 28 relataron haber recibido inmunización contra la influenza. Apenas un paciente que recibió la vacuna para la gripe (inmunización profiláctica) contrajo la influenza.

No hubo relato de episodios de osificación heterotópica como resultado de la inmunización para influenza. Sin embargo dos pacientes relataron que habían presentado brotes de FOP después de haber recibido vacunas intra-musculares para influenza durante otras estaciones propicias para la misma.

Conclusión:
Estos datos sugieren fuertemente que las infecciones por influenza actúan como un factor desencadenante de brotes incapacitantes en pacientes con FOP. Los pacientes con FOP que TUVIERON GRIPE, tuvieron una chance del 60% de tener un brote COMO RESULTADO DE LA GRIPE, en cuanto que pacientes con FOP que no tuvieron gripe, tuvieron apenas 11% de chance de tener un surto durante la estación típica de gripes.

Estos datos son de alto significado estadístico. La inmunización profiláctica contra a influenza viral puede ser un medio razonablemente seguro y efectivo de prevenir esta complicación peculiar a la población de pacientes con FOP. Nosotros recomendamos que pacientes con FOP, especialmente los mayores y que ya tengan enfermedad restrictiva grave de la pared torácica, consideren recibir inmunizaciones contra la influenza no intra-musculares (por administración subcutánea).

Como la vacuna es administrada la mayoría de las veces por vía intra-muscular, usted precisará requerir especialmente una vacunación por vía subcutánea.

La vacuna contra la gripe nunca debe ser administrada a alguien alérgico a huevos (ya que la vacuna contra la gripe está desarrollada y cultivada con huevos).

Adicionalmente, personas que cuidan e que viven con pacientes con FOP también deben ser inmunizadas anualmente. Una preparación de la vacuna contra la influenza en spray intra-nasal está siendo actualmente evaluada por la U.S. Food and Drug Administration (FDA). Si, y cuando la vacuna intra-nasal contra la influenza sea aprobada, ella será la vía ideal de administración para pacientes con FOP.

Los pacientes acostumbran contarnos acontecimientos que nos llevan a recomendar que las inmunizaciones contra la influenza no sean hechas durante las crisis de FOP.
Desde nuestro laboratorio, nos gustaría expresar nuestra admiración a los miembros da IFOPA que participaron en este estudio. Sin los datos de estas familias, no habríamos sido capaces de descubrir que existe una relación entre los brotes de FOP y las infecciones por influenza.

 

Protegiéndose contra la gripe:

-Mantenga su cuerpo lo más saludable posible; buena dieta, dormir bien.

-Evite personas que usted sabe que están enfermos.

-Lave las manos con frecuencia; y manténgalas lejos de su cara, minimizando la chance de que el virus sea transmitido a la corriente sanguínea.

-Vacuna contra la gripe ( Solicite inyección subcutánea debido al riesgo que las inyecciones intra-musculares representan para FOP).

Si ya se pescó la gripe:

La Food and Drug Administration aprobó dos nuevas drogas. Relenza (zanamivir) es una droga prescripta para inhalación que puede reducir los síntomas de la Influenza A y B, y acelerar la recuperación del paciente si es tomada dentro de los dos primeros días desde que se presentaron los síntomas.

Tamiflu (osteltamivir) es una píldora que produce resultados semejantes. Tamiflu fue aprobado también para la prevención de la gripe (ayuda a prevenir la diseminación del virus de la gripe cuando es tomado por el paciente). Algunos estudios también mostraron que la droga Relenza también es capaz de prevenir a gripe.

Dos otras drogas, la amantadina y la rimantadina, también pueden ayudar a reducir los síntomas, pero sólo funcionan contra el virus influenza A. Estas drogas también precisan ser tomadas dentro de 48 horas, más se puede desarrollar resistencia a estas drogas. En el futuro, una vacuna nasal contra la gripe también podrá estar disponible. Al contrario de las inyecciones, esta vacuna es inhalada. No obstante, como esta vacuna utiliza un virus de la gripe “vivo
, en este último verano la Food and Drug Administration decidió que son necesarios más estudios para determinar su seguridad.

Tratar la familia del paciente con gripe:

Cuando la gripe aparece, tratar otros miembros de la familia con medicamentos anti-virales, y no solamente el individuo afectado, parece reducir el riesgo de diseminación de la enfermedad. En un estudio de la Universidad de Saint Louis, las víctimas de la gripe fueron tratadas con Oseltamivir (Tamiflu) y los miembros de sus familias también recibieron la droga o placebo una vez al día durante 10 días. De los 406 miembros de la familia que tomaron la droga, 11 tuvieron gripe. En el grupo no tratado de 392 personas, 40 tuvieron gripe. Los resultados fueron recientemente presentados en el encuentro de la Sociedad Americana de Microbiología en Chicago.

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What is FOP? Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: A Guidebook for Families © 1995, 1997

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