|
CUIDADO Y TRATAMIENTOS
¿QUÉ TIPO DE TRATAMIENTOS ESTÁ DISPONIBLE PARA FOP? ¿QUÉ PUEDE HACERSE PARA MINIMIZAR EL DOLOR?
El tratamiento para FOP puede dividirse finalmente en dos categorías:
1) modificación de síntomas, y 2) terapias para el alivio de la enfermedad. Al momento, no existen terapias efectivas para el mejoramiento de la enfermedad que puedan remover el hueso que se ha formado o prevenir por completo la formación de nuevos huesos. Do todos modos, existen numerosos medicamentos que pueden brindar cierto alivio a las hinchazones agudas.
Verifique en la Guía de Medicamentos, en este mismo libro. Encontrará un relato que refleja las experiencias y las opiniones de los autores en cuanto al uso de varios tipos de medicaciones que alivian los síntomas de FOP. Este relato puede servir como una guía en esta controvertida área, en cuantos a los tipos de tratamiento.
Las cuatro preguntas siguientes se refieren a cuatro posibilidades relativamente nuevas para tratar personas con FOP.
El Pamidronato es una droga que también parece inhibir ciertas substancias involucradas en el crecimiento óseo. Accutane es una droga comúnmente utilizada en el tratamiento del acné y que también se conoce por su capacidad en inhibir la transformación de tejido conectivo a cartílago o hueso. Iontophoresis es un tratamiento que utiliza electrodos y bajas corrientes eléctricas para suministrar medicamentos a tejidos profundos incluyendo los músculos. Algunas personas encuentran esta técnica beneficiosa en el control del dolor.
QUÉ SON AMINOBIFOSFONATOS? QUÉ ES PAMIDRONATO?
Aminobifosfonatos son una clase de medicamentos que actúan primariamente en la inhibición de la reabsorción ósea, es decir, en parar la pérdida de masa ósea. A primera vista, no parecería haber ninguna justificación racional para el uso de los aminobifosfonatos en el tratamiento de FOP, ya que nuestro deseo es parar el crecimiento óseo. La historia, sin embargo no es tan simple.
Todos los medicamentos tienen efectos colaterales, pero en algunas situaciones de la práctica médica ocurre un hecho interesante: en ocasiones se han usado medicaciones por error o coincidentemente, con inesperados efectos colaterales benéficos. Esto sucedió recientemente con el uso de los aminobifosfonatos en el tratamiento de FOP. Varios relatos de médicos y pacientes con FOP fueron realizados (a los Dres. Kaplan y Glaser), destacando la respuesta positiva de los brotes de FOP al tratamiento con Pamidronato, uno de los más nuevos aminobifosfonatos.
Pero por qué el Pamidronato sería considerado como una opción de tratamiento para los brotes de FOP? Irónicamente, en los tres casos relatados, el medicamento había sido usado porque los médicos creían erróneamente que el Pamidronato era mas potente que el Etidronato (un medicamento que era anteriormente usado para tratar FOP sin mucho éxito) en inhibir la mineralización (un proceso que lleva a la formación ósea). Esto no es verdad. Ninguno de los nuevos bifosfonatos, incluyendo el Pamidronato, tiene algún efecto en inhibir la mineralización. A pesar de eso, los tres pacientes y sus médicos, independientemente, relataron una disminución importante en la inflamación, enrojecimiento y dolor después de dosis altas de Pamidronato intravenoso administrado durante un nuevo brote. En un paciente, el Pamidronato fue administrado solo, mientras que en los otros dos pacientes fue administrado juntamente con un corticoide oral (como la prednisona) durante varios días en las fases iniciales de un nuevo brote de FOP.
Hasta el momento, el Pamidronato ya fue usado en 13 pacientes. En 10 de los 13 pacientes (77%), se observó una mejora de los síntomas de un brote de FOP. En 3 de los 13 pacientes (23%), no hubo mejora de los síntomas del brote tanto en la opinión del médico como en la del paciente. Además, parece no haber ocurrido ningún efecto preventivo en la ocurrencia de brotes en ninguno de los pacientes tratados con dosis única o con un ciclo breve de Pamidronato intravenoso.
Los protocolos de tratamiento variaron un poco entre los pacientes (dependiendo de la edad, peso corpóreo, y sitio afectado), pero en general fueron similares. El protocolo mas comúnmente usado, así como también una discusión adicional sobre este medicamento está publicado en un documento denominado “Cuidado Médico de Fibrodisplasia Osificante Progresiva: Consideraciones Terapéuticas Actuales”, disponible para bajar del sitio de Ifopa en Portugués y Español.
Existen algunas pistas que indican por qué el tratamiento con Pamidronato puede ser efectivo en FOP, pero todavía es necesario colocar juntas las piezas del rompecabezas para determinar si es verdaderamente útil. Como consecuencia de su potente capacidad de inhibición de la reabsorción ósea, los aminobifosfonatos inhiben de forma efectiva la liberación de ciertas substancias en el cuerpo, incluyendo las proteínas responsables de la formación de hueso (BMPs). De todos modos si los aminobifosfonatos inhiben los brotes de FOP por disminuir la liberación de las proteínas productoras de hueso que están secuestradas en el esqueleto, sería de esperar un efecto mayor en la prevención de brotes subsecuentes, pues los aminobifosfonatos pueden suprimir estas substancias durante meses y hasta años. Los aminobifosfonatos también poseen un efecto antiangiogénico (disminución de la formación de nuevos vasos sanguíneos) y pueden acarrear una disminución en la producción de linfocitos (células blancas especiales de la sangre que causan inflamación y cargan células productoras de huesos en personas con FOP). Esta característica también torna estos medicamentos potencialmente atractivos para el tratamiento de FOP.
Todos nosotros, en la comunidad FOP sabemos que las observaciones casuales pueden ser pura coincidencia – o sea, que los brotes de FOP habrían mejorado espontáneamente sin ningún tratamiento y que el Pamidronato puede no haber tenido ninguna participación en esta mejoría, principalmente por el hecho de haberse usado corticoides por vía oral al mismo tiempo en muchos de estos pacientes. Además, no se puede descartar la posibilidad de un efecto placebo en una observación no controlada. Sin embargo también sabemos que estas observaciones de mejoría potencial en un brote de FOP no pueden ser ignoradas y continuaremos investigando el Pamidronato tanto en el laboratorio como en situaciones clínicas.
QUÉ ES ACCUTANE? ¿QUÉ EFECTO TIENE EN FOP?
ACCUTANE es el nombre comercial de un medicamento también conocido como isotretinoin o 13-cis-retinoic acid. Es un medicamento fuerte comúnmente utilizado para el tratamiento del acné. Este medicamento también tiene efectos extraordinarios, como inhibir la transformación de tejido conectivo a cartílago o hueso. Por cierto, es peligroso para las mujeres tomar el medicamento durante el embarazo porque puede intervenir con la formación normal del esqueleto en el embrión. Es el mismo tipo de formación de hueso embrional que ocurre luego del nacimiento en personas con FOP.
Dr. Michael Zasloff reconoció este efecto importante de ACCUTANE y se preguntó si este medicamento podía ser utilizado para el beneficio de los pacientes con FOP. Él condujo un análisis clínico del medicamento cuando estaba en el Instituto Nacional de la Salud entre 1984 y 1988. Veintiún pacientes tomaron diferentes dosis del medicamento hasta cinco años. Dr. Zasloff y sus colegas encontraron que el medicamento no detenía el crecimiento de nuevos huesos cuyo proceso de transformación ya había comenzado en pacientes con FOP. De todos modos, aparentemente disminuyó los episodios de nuevas formaciones de hueso alrededor de las articulaciones (comparado con un grupo-control que no tomó el medicamento) por un 27%; mientras no había absolutamente ninguna evidencia de formación de nuevos huesos alrededor de las articulaciones (determinado por exámenes físicos, radiografías y exploración de los huesos) antes de suministrarles ACCUTANE.
El medicamento tiene algunos efectos secundarios desfavorables; incluyendo sequedad de la boca y la nariz, mínima pérdida del cabello, y labios partidos. ACCUTANE también puede causar un pequeño aumento en los niveles de grasa (triglicéridos) en la sangre. Existe una pequeña preocupación; que ACCUTANE pueda actualmente estimular el hueso que ya se ha formado.
Los efectos benéficos de ACCUTANE fueron identificados en dosis de hasta 1 a 2 miligramos por cada kilogramo en el cuerpo por día. El medicamento es ingerido oralmente una vez al día, con comida. Mientras ACCUTANE no está cerca de brindar una cura para FOP, puede proveer ciertos beneficios. ¿QUÉ ES IONTOPHORESIS Y CÓMO PUEDE AYUDAR EN EL TRATAMIENTO DE FOP?
Iontophoresis es un tratamiento que utiliza electrodos y bajas corrientes eléctricas para suministrar medicamentos en los tejidos profundos incluyendo los músculos. Este método ayuda en la absorción de pequeñas moléculas, químicos y drogas, que algunos pacientes han encontrado les beneficia en el alivio de los dolores causados por las hinchazones o bultos de FOP. Un tipo de tratamiento en Iontophoresis utiliza un fuerte esteroide llamado dexamethasone en conjunto con una anestesia llamada lidocaína. El tratamiento puede ser utilizado a intervalos por sólo varias sesiones. No existe ninguna evidencia de que este tratamiento cambia el curso de las hinchazones en pacientes con FOP, aunque puede aliviar el dolor. Este es un tópico que usted debe discutir con su doctor de FOP, doctor familiar y fisioterapeuta.
¿PUEDEN LAS INYECCIONES CAUSAR PROBLEMAS?
Las inyecciones en el músculo (intramuscular o inyecciones IM) son peligrosas y pueden causar en el área donde la inyección ha sido aplicada, hinchazones o bultos y la formación de hueso. Las inmunizaciones y anestesia local son dos tipos de inyecciones que son suministradas intramuscularmente. Luego de haber hecho un diagnóstico de FOP, todas las inyecciones en el músculo deben ser evitadas.
La mayoría de los niños ya han recibido las inmunizaciones necesarias al momento en que FOP es diagnosticado. Aproximadamente un tercio de los niños con FOP han tenido hinchazones o bultos a causa de la inmunización DPT (diphtheria-pertussis-tetanus) En algunos casos, la acción adversa a la inyección DPT fue lo que condujo a los médicos a sospechar la presencia de FOP.
Las inyecciones e inmunizaciones que son suministradas por debajo de la piel (subcutáneos) representan poco riesgo, pero inyecciones profundas en los músculos DEBEN ser evitadas en todo momento.
Las pruebas de sangre son regularmente obtenidas sin problemas en pacientes con FOP. Si usted o el médico de un niño con FOP tiene preguntas sobre este tópico, favor de comunicarse con Dr. Kaplan, Dr. Delai, Dr. Connor, Dr. Rogers o Dr. Zasloff.
¿ DEBEN LAS PERSONAS CON FOP RECIBIR INYECCIONES PARA CONTROLAR LA INFLUENZA (GRIPE)?
Las complicaciones por influenza de mayor riesgo son las que ocurren en infantes, ancianos, y aquellos que son incapacitados. Los infantes que tienen FOP no están todavía seriamente incapacitados y por tanto, no tienen mayor riesgo de contraer influenza que cualquier otro infante. En principio, los infantes con FOP no deben recibir inyecciones para la influenza ya que la misma sólo puede ser suministrada directamente en el músculo y no de modo subcutáneo.( Vea las nuevas consideraciones respecto de la vacuna para la gripe, en la parte de Artículos Médicos:“Brotes (Flare-ups) de Fibrodisplasia Osificante Progresiva asociados a la Influenza viral (gripe)”).
En pacientes de edad avanzada que tienen FOP, la situación es un poco diferente. A esta altura, la mayoría de las articulaciones ya se han inmovilizado dado a la formación de “hueso adicional” que conecta las articulaciones - incluyendo las articulaciones de la pared del pecho. Estos pacientes están, por tanto, bajo un mayor riesgo de tener complicaciones que puedan atentar contra sus vidas si contrajesen influenza. En un paciente de edad avanzada, los riesgos en las complicaciones respiratorias que atentan contra la vida son mayores que los riesgos en la formación de “hueso adicional” causada por las inyecciones intramusculares. El riesgo de formación de “hueso adicional” a causa de las inmunizaciones es tan alto en un paciente anciano como en un paciente más joven, pero el riesgo de complicaciones por la influenza es mayor y más severo que el riesgo de la inmunización.
El tomar una inyección para la influenza es una decisión personal que debe ser tomada por cada paciente adulto con FOP (en consulta con su médico). Si la decisión es de recibir la inyección para la influenza, la inyección debe ser suministrada con una aguja bien pequeña y administrada del modo más cuidadoso con el propósito de minimizar los riesgos de la misma. La inyección debe aplicarse a un músculo alrededor de una articulación que esté ya cerrada con “hueso adicional” (una articulación puede estar permanentemente cerrada, pero eso no quiere decir que cada músculo alrededor de la articulación se ha convertido en hueso). Por tanto, si una hinchazón ocurre, no causaría ninguna pérdida adicional de movimiento. También, una bolsa de hielo debe ser aplicada en el área de la inyección y debe usarse en intervalos por las siguientes 12 a 24 horas con el propósito de disminuir la inflamación causada por la inyección. Aparte de FOP, la vacuna para la influenza no debe aplicarse a nadie alérgico al huevo (ya que ésta es desarrollada y cultivada con huevos).
Recordamos: Para este tema vea la relación entre Gripe y FOP en la parte de Artículos Médicos
¿PUEDE EL “HUESO ADICIONAL” SER REMOVIDO?
Sorprendentemente, la respuesta técnica es “SÍ”, aunque eso no cuenta la historia completa. La intervención quirúrgica para corregir posiciones anormales de algún miembro (que ha resultado en la formación de “hueso adicional” en pacientes con FOP) usualmente empeora la enfermedad. Un nuevo hueso se formará en el lugar de la cirugía resultando en más inmovilidad. Los científicos todavía no entienden las razones por la cuáles esto ocurre. De todos modos, a medida que evoluciona un entendimiento más completo de la genética y la base molecular de FOP, los científicos anidan esperanzas de poder detener la formación de nuevos huesos. Al momento, esto no es posible. Como conclusión, es extremadamente importante entender que cualquier procedimiento quirúrgico para mejorar la posición de las articulaciones o remover el exceso de hueso debe ser evitado ya que existe una gran posibilidad de que se empeore la condición.
Aún si se forma un nuevo hueso, ¿puede la articulación ser localizada en una mejor posición funcional? Otra vez, la contestación técnica es “SÍ.” De todos modos, existe una alto riesgo de complicaciones como infecciones y flebitis (inflamación de las venas). Esto es especialmente cierto en la cirugía de los miembros inferiores como las piernas. Dicha intervención quirúrgica usualmente termina en fracaso, ya que es difícil relocalizar articulaciones en los miembros inferiores sin afectar la postura y el balance.
SI PARA PACIENTES CON FOP NO ES RECOMENDABLE PARTICIPAR EN CIRUGÍAS, ¿CUÁL ES EL RIESGO EN TENER UNA CIRUGÍA NO RELACIONADA CON FOP ?
Las operaciones quirúrgicas usualmente empeoran FOP, causando la formación de más hueso en el cuerpo. Situaciones de emergencia pueden existir donde una cirugía sea necesaria, como en apendicitis. Aunque dicha cirugía pudiera tener como resultado una hinchazón o bulto, se justifica por el mero hecho de ser una emergencia que atenta contra la vida del individuo. Los padres y los médicos de un niño con FOP deben leer: “Cirugías. Cuando son necesarias y cuando decir no” y “FOP y emergencias con riesgo de vida: Que hacer respecto a la anestesia” Estos artículos se encuentran en este libro juntamente con una Guía para Situaciones de Emergencia.
¿QUE PRECAUCIONES DEBEN TOMARSE SI UNA PERSONA CON FOP SE FRACTURA UN HUESO? ¿ACASO EXISTE UN TRATAMIENTO DIFERENTE SI LA FRACTURA ES EN UN HUESO FOP (“HUESO ADICIONAL”)?
Una fractura en una persona que padece de FOP necesita ser tratada, como un hueso fracturado necesitaría ser tratado en cualquier paciente que sufre una fractura. La meta del tratamiento en todos los individuos es de permitir que el hueso cicatrice en una posición cómoda y funcional. Una fractura en personas con FOP puede no necesitar estar inmóvil por tan largo tiempo como sería en el caso de otra persona, ya que las fracturas tienden a cicatrizar rápidamente. La cirugía casi nunca es necesaria en el tratamiento de huesos fracturados en personas con FOP. También, una tablilla puede ser suficiente, donde en otras circunstancias un molde de yeso hubiese sido necesario. La decisión sobre exactamente cuál forma de tratamiento es necesaria para tratar una fractura en una persona con FOP depende de varios factores que incluyen: el tipo de fractura, el hueso que está fracturado, si la lesión es abierta o cerrada, la edad del individuo, el grado de deformidad, y el estado funcional del miembro antes de la fractura. La decisión sobre cuál es el mejor tratamiento debe ser realizada en una base individual por el médico del individuo.
Las fracturas también pueden ocurrir en una persona con FOP a través del hueso heterotópico. Si la articulación está ya cerrada, puede no ser necesaria la inmovilización posterior. Medicación para el dolor será necesaria como en cualquier fractura.
¿DEBE SER LA LECHE PARTE DE LA DIETA SI EL CUERPO YA GENERA DEMASIADO HUESO?
La leche es un buen alimento que contiene CALCIO, el cual es un elemento importante para el cuerpo de cualquier persona, aún si padece de FOP. Mientras es conocido que el calcio en la leche ayuda a desarrollar huesos fuertes, no es el calcio el que hace crecer los huesos FOP. Los huesos de FOP crecen como resultado de una señal genética en el cuerpo. La leche no empeora la enfermedad FOP, y mantiene el resto del cuerpo saludable. Mientras el cuerpo necesita calcio para el crecimiento de los huesos y la preservación de la buena salud, también es vital para otros funcionamientos en el cuerpo. Calcio permite el funcionamiento apropiado de los nervios, el latir del corazón, y el surgimiento de otras importantes funciones metabólicas. El cuerpo no puede vivir sin calcio. En adición, las personas con FOP necesitan cumplir con unos requisitos diarios de consumo de calcio porque el alto riesgo de caídas necesita un esqueleto fuerte. Un individuo con FOP no necesita ingerir más calcio que las demás personas, pero debe tomar uno o dos vasos de leche cada día. En resumen, FOP no es un problema de mucho calcio, es un problema de mucho tejido óseo.
¿QUÉ PUEDE HACERSE PARA EVITAR EL ROMPIMIENTO DE LA PIEL SOBRE UNA SUPERFICIE HUESUDA O SOBRE UN ÁREA DE DIFÍCIL ACCESO?
El rompimiento de la piel y las úlceras causadas por la presión de los huesos sobre la piel son problemas comunes en las personas que padecen de FOP, especialmente en adultos. El rompimiento de la piel puede ocurrir por el aumento en presión sobre una área ósea normal o sobre un hueso adicional. Si hay una presión excesiva en la piel, el rompimiento de la misma puede ocurrir rápidamente en el transcurso de horas. Una almohadilla (o el relleno necesario) sobre prominencias huesudas o cambios frecuentes en posición pueden prevenir dichos acontecimientos. Para adultos que pasan tiempo prolongado en posición sentada debe considerarse el uso de almohadas con un relleno apropiado. El rompimiento de la piel representa menos problema en pacientes adultos cuya posición del cuerpo les prohíbe sentarse.
Otra causa común del rompimiento de la piel es la humedad residual y la transpiración en aquellas áreas de difícil alcance, como en los pliegues de la piel, donde la piel se dobla cerca de las articulaciones o donde los brazos y las piernas se fijan contra la pared del cuerpo. A medida que ocurre la transpiración y la humedad aumenta, bacterias y hongos pueden desarrollarse. Surgen infecciones de la piel y heridas. Estos problemas son usualmente difíciles de prevenir y aún más difíciles de tratar.
Sorprendentemente, agentes secantes, como alcohol y polvos, empeoran el problema. Las áreas irritadas deben mantenerse limpias con agua y jabón. Una gasa estéril y húmeda con solución salina aplicada en el área irritada es mejor que soluciones secantes, polvos o cremas de antibióticos porque permite que las células regenerativas de la piel emigren a esta área.
Si un individuo con FOP tiene demasiada dificultad con esas áreas de difícil alcance, él/ella debe consultar un médico acerca del mejor tratamiento para la piel. Si comienzan a ocurrir irritaciones o rompimientos en áreas de difícil alcance, consulte un médico inmediatamente.
¿CÓMO DEBEN LAS PERSONAS CON FOP CUIDAR DE SUS DIENTES PARA MINIMIZAR LOS PROCEDIMIENTOS DENTALES?
Las hinchazones de FOP que envuelven la mandíbula pueden conducir a que ésta se inmovilice causando que la alimentación y procedimientos dentales sean una labor difícil. El cuidado preventivo es sumamente importante. Las mismas reglas básicas sobre higiene dental que se aplican a todo el mundo son aún más importantes para personas con FOP. Uno debe cepillar los dientes luego de cada comida, evitar dulces entre comidas y visitar el dentista al menos dos veces al año. Es también buena idea usar fluoruro y enjuagues para la placa dental. Selladores dentales también pueden ser útiles. Cepillos eléctricos o pequeños y/o un palillo de dientes pueden ser utilizados para alcanzar áreas difíciles. El sistema de enjuague eléctrico llamado The Braun Interclean Electric Floosing System es otro mecanismo que puede ayudar. En casos donde la mandíbula está inmóvil, podría ser más conveniente y eficiente para un higienista dental utilizar un reactor profiláctico para limpiar los dientes. Este método utiliza una fuerte presión de agua en conjunto con un agente limpiador (como “baking soda”) para limpiar los dientes. Como resultado, se pueden alcanzar áreas que en otras circunstancias serían difíciles de alcanzar dado a la fusión de la mandíbula.
En algunos casos, los procedimientos dentales pueden dar lugar a hinchazones o bultos. Estiramiento de la mandíbula o el uso de inyecciones intramusculares/ intraorales debe ser evitado ya que éstas han causado la inmovilidad de la mandíbula en personas con FOP. Las inyecciones interligamentarias pueden utilizarse, ya que éstas tienen menos probabilidad de causar hinchazones o bultos.
Para más informaciones consulte “Minimizando riesgos. Precauciones en el cuidado dental para personas con FOP” y “ Guía Dental para personas con FOP ” en la parte de Artículos Médicos
tapa |
