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TABLA DE CONTENIDO
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COMENTARIOS DE INTRODUCCIÓN
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GENÉTICA DE FOP
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Dr. Frederick S. Kaplan y Dr. Michael Zasloff, Ph.D.
Una emergencia es definida como una situación en que el resultado final puede ser un daño irreversible o la muerte si no es tomada una actitud inmediata. En FOP hay dos grandes tipos de emergencia: aquellas que están directamente relacionadas con FOP y aquellas que pueden suceder con cualquier persona.
La emergencia más común relacionada con FOP es la amenaza a las vías aéreas. Otras emergencias, de las que pueden ocurrir a cualquier persona, incluyen infecciones o abscesos que puedan exigir drenaje quirúrgico, apendicitis aguda, lesiones serias que precisen ser tratadas quirúrgicamente, cólicos renales por la presencia de piedras en los riñones, úlcera sangrante, etc.
Inicialmente discutiremos los problemas de las vías aéreas que afligen a los pacientes con FOP. Los doctores Connor y Evans relataron en la revista Thorax (vol.36,pp.419-423, 1981) que los pacientes con FOP tienen una acentuada restricción de la expansión de la pared torácica. Que no progresa hacia una insuficiencia respiratoria crónica a menos que se desarrolle una infección. El Dr. Connor relató en el primer Simposio de FOP en Filadelfia que las complicaciones relacionadas a las infecciones pulmonares ocurren actualmente mucho menos que antes del desarrollo de la antibioticoterapia.
La obstrucción aguda de las vías aéreas puede ocurrir raramente cuando una nueva lesión de FOP involucra la parte delantera (no la lateral) del cuello, incluyendo el piso de la boca, afectando así la capacidad de engullir o de respirar. Durante este tipo de situación, la administración breve de una alta dosis de corticóides (prednisona) podrá ayudar a disminuir el edema. La cortisona deberá ser suspendida en tres a cuatro semanas (como máximo), ya que esta droga no afecta la formación de nuevos huesos.
El uso prolongado de corticóides en pacientes con FOP (como en cualquier paciente) puede llevar a otras complicaciones. No hay estudios que muestren que haya algún beneficio en el uso de corticóides para evitar el desarrollo de nuevas calcificaciones heterotópicas, pero parecen tener algún efecto en disminuir el edema agudo asociado a los nuevos brote de FOP. Generalmente no recomendamos el uso de corticóides, a no ser en situaciones que impliquen riesgo de vida, como casos en que el edema tenga potencial de obstruir las vías aéreas. Durante estos períodos de edema en el cuello, se debe dar preferencia a alimentos semi-sólidos en vez de líquidos, pues estos tienen una chance menor de “descender por el tubo equivocado” y ser aspirados. Si el edema en la frente del cuello fuera severo e comienza a comprometer la respiración, entonces el paciente precisará ser hospitalizado. En el caso extremadamente raro de ocurrir obstrucción de las vías aéreas como resultado de edema de la parte anterior del cuello (solamente oímos hablar de un caso en más de cien pacientes), entonces todas las medidas necesarias deben ser tomadas para restablecer el flujo de aire aunque un procedimiento quirúrgico como la traqueotomía precise hacerse. La obstrucción de las vías aéreas es una emergencia médica en cualquier persona y rápidamente puede llevar a la insuficiencia respiratoria y muerte, a menos que sea tratada inmediatamente. En este tipo de emergencia la existencia de FOP es secundaria a la necesidad de restablecerse el flujo aéreo y la oxigenación sanguínea. Es importante enfatizar que esta es una complicación extremadamente rara de FOP.
Otro tipo de emergencia implica la a necesidad de anestesia general en un paciente con FOP. La mejor preparación para esta situación poco usual es tener una familia y un paciente bien informados, además de un anestesista bien preparado. Una sugestión que muchos pacientes encuentran buena para disminuir la ansiedad es estar lo mejor preparado posible para este tipo de situación. Pida a su médico de familia que marque un encuentro con el anestesista del hospital local para que ambos puedan elaborar un plan en caso de emergencias anestésicas. Este plano debe quedar registrado en su historia clínica en el hospital, su médico debe tener una copia y usted también (llévela con usted en caso de viaje). El informe del anestesista debe incluir la advertencia de que las inyecciones intramusculares deben ser evitadas siempre que sea posible y que se debe tomar cuidado respecto de traumatismos en los tejidos blandos y la conveniencia de instalación de acolchados bajo las áreas óseas para prevenir zonas de presión excesiva.
Muchos pacientes con FOP observaron que la remoción de los dientes después de la fusión de las mandíbulas puede ayudar a garantir el acceso a la cavidad oral, ayudar en la alimentación y prevenir la aspiración de alimentos. Es importante que ningún procedimiento dental agresivo sea hecho en cuanto la mandíbula aún esté móvil, pues estos procedimientos pueden conducir rápidamente al desarrollo de osificaciones y acabar por limitar el movimiento de las articulaciones témporo-mandibulares. De cualquier forma, después que la mandíbula ya esté fundida, existe un riesgo adicional muy pequeño en la remoción de dientes, y en realidad este procedimiento podrá ser de gran ayuda para el acceso a las vías aéreas y a la alimentación rutinaria, como ya mencionamos anteriormente.
Los anestesistas son profesionales bien entrenados en emergencias. Aunque usted no haya hecho una evaluación previa, y aunque su anestesista nunca haya visto ningún caso de FOP, un anestesista competente es capaz de evaluar y actuar rápidamente cuando haya dificultades de acceso a las vías aéreas. Así, si surge una emergencia, y usted no ha sido evaluado previamente, no entre en pánico.
En resumen a pesar de que las cirugías son generalmente contra-indicadas en pacientes con FOP, por poder estimular el desarrollo de nuevas áreas de osificación heterotópica, existen algunas indicaciones para las intervenciones quirúrgicas y cuidados para la manipulación de las vías aéreas. Los corticóides (prednisona) podrán ser usados sólo por un corto período de tiempo durante un caso de edema agudo de las vías aéreas durante un brote de FOP. La evaluación previa hecha por un anestesista es un cuidado prudente que podrá aliviar la ansiedad del paciente en el caso en que una anestesia de emergencia sea necesaria. Su médico deberá sentirse en confianza para entrar en contacto con el Dr. Fred Kaplan para aclarar cualquier cuestión de rutina o de emergencia. El número de teléfono del consultorio del Dr. Kaplan es 215-349-8727. Si él no estuviera en el consultorio, por favor, deje su recado con su secretaria Kay, y él u otro miembro de nuestro grupo de FOP se comunicarán prontamente. Siéntase también con a libertad de contactar al dr. Kaplan en su residencia fuera del horario comercial en el caso de que estas cuestiones surjan. El teléfono de su residencia es: 00-1- 215-545-0758. tapa |
