P - ¿En qué se diferencia el hueso adicional de FOP con el hueso normal?
R – El hueso adicional en FOP está formado por una transformación progresiva del tejido blando de los cartílagos y huesos. Este es el mismo proceso mediante el cual el hueso se regenera (sana) después de que ocurre una fractura (quiebra) y es casi idéntico al proceso por el cual el hueso se forma normalmente en un embrión. La anormalidad en FOP no ocurre en la manera en que se forma el hueso, sino que cuándo y dónde.

P - ¿Qué es un brote FOP y es doloroso?
A – Un brote FOP es cuando el cuerpo empieza a generar nuevo hueso. Nadie sabe que inicia este proceso, pero una vez que comienza, lleva a la hinchazón en los tejidos y mucha incomodidad. Los brotes usualmente son dolorosos. Algunas veces las personas no se sienten bien y pueden presentar una fiebre baja. Aunque no hay un medicamento o terapia que pueda detener el proceso de formación de hueso, un médico puede recetar algún medicamento para ayudar a aliviar el dolor. Un brote FOP puede durar hasta 6 u 8 semanas. Sin embargo, en los brotes FOP de gran envergadura puede ocurrir que el dolor no ceda tan rápido. Cuando un brote FOP está en progreso, la rigidez de las articulaciones puede ocurrir de un momento a otro. La rigidez es el resultado de la hinchazón y la presión dentro del músculo durante las primeras etapas de la formación de hueso nuevo.

La mayoría de las personas notan que el dolor cede cuando el brote FOP termina; parece que lo que lleva al dolor es el proceso de formación de hueso adicional, y no el hueso adicional como tal. FOP no siempre es dolorosa.

P - ¿ Empeorará FOP? ¿Alguna vez se detiene o desaparece?
R - Desafortunadamente, FOP no mejora con el tiempo. La “P” en FOP significa “Progresiva”. Esto significa que progresará, o que empeorará mientras envejezca el paciente. Como FOP es parte de la genética de la persona, los que la padecen nacen con esta enfermedad, aunque el hueso adicional no aparezca en el momento del nacimiento. Por lo tanto, las personas con FOP presentarán la enfermedad para siempre, así como también el hueso adicional producido por FOP. El cuerpo de una persona con FOP no produce hueso adicional todo el tiempo; en cambio pueden pasar meses e incluso años sin presentar un brote FOP. Sin embargo, siempre existe la posibilidad que se forme hueso adicional, incluso sin ninguna advertencia, o como resultado de un trauma (herida), como un golpe o caída. También hay veces cuando, a pesar del trauma obvio, FOP no se manifiesta. Todavía no está claro porqué la enfermedad algunas veces está activa y otras inactiva.

P - ¿Qué partes del cuerpo se ven involucradas en FOP? ¿Cómo afecta FOP la movilidad ?
R - FOP afecta el cuello, columna, pecho, hombros, codos, muñecas, caderas, rodillas, tobillos, mandíbula, y muchas de las áreas que están entre ellas. La progresión de la osificación sigue un patrón característico. Normalmente, se forma hueso adicional en el cuello, columna, y hombros antes de desarrollarse en los codos, caderas y rodillas. Como característica los músculos del diafragma, lengua, ojos, cara y corazón no son dañados. La progresión característica y bien documentada de FOP, así como también de las regiones que no son afectadas, probablemente oculta claves importantes en cuanto a la causa y desarrollo de esta enfermedad.

FOP afecta la movilidad porque las articulaciones del cuerpo, como las rodillas y los codos, conectan los huesos y ayudan al movimiento. En FOP, el hueso adicional reemplaza los ligamentos (que cubren las articulaciones), como también los músculos y tendones (que mueven las articulaciones). Por consiguiente, los movimientos en áreas afectadas por FOP se vuelven difíciles o imposibles.

P - ¿Qué variaciones físicas se observan entre una y otra persona?
R – La variación más importante observada es el tiempo y el grado de la formación de hueso adicional. Otra variación común incluye la severidad en la restricción del movimiento. Por ejemplo, un codo puede fijarse en una posición cercana al cuerpo, lo que pondría la mano permanentemente sobre el pecho, o bien puede quedar con algún grado de movimiento.

P - ¿Existe algún tratamiento para FOP?
R – En la actualidad, no existe un tratamiento para FOP, pero se está desarrollando una droga que algún día podría usarse para ayudar a controlar el crecimiento de hueso adicional. Por ahora, los medicamentos sólo ayudan a manejar los síntomas de FOP (dolor, inflamación, etc.)

P - ¿Qué puedo hacer para ayudar?
R – Existen cuatro formas de ayudar :
     1. Asegúrese que se recolecten apropiadamente tejidos durante las emergencias
     2. Hacer los arreglos para que la médula se remueva de la persona con FOP dentro del tiempo apropiado
     3. Informe sobre la enfermedad para ayudar en el financiamiento y a corregir los diagnósticos erróneos, incluso en las familias multigeneracionales
     4. Recaudar Fondos

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