SITUAÇÕES CLÍNICAS COMUMENTE EMERGENTES EM PACIENTES COM FOP:
CONSIDERACÕES DO WORKSHOP CLINICO DE FOP

SITUAÇÃO

CONSIDERAÇÕES PARA O TRATAMENTO

Trauma na cabeça (geralmente após quedas)

~ O paciente deve ser avaliado imediatamente por um médico

Trauma grave nos tecidos moles que ameace o uso de uma extremidade (por exemplo, depois de uma queda grave).

~Aplicar gelo intermitentemente, tanto quanto for tolerado, na área afetada durante 24 horas.

Surto (agudo ou em curso) envolvendo o tronco (peito, costas) ou parte de trás do pescoço.

~ Não utilizar esteróides (predinisona)

Surto envolvendo (limitando o movimento de) uma articulação importante dos membros ou o movimento da mandíbula

~ Considerar um curso breve de predinisona em dose de 2 mg/kg/dia em uma dose única por 4 dias; logo parar. Se o surto retornar imediatamente, não repetir a dose de predinisona. Para uma eficácia máxima, a predinisona deverá ser tomada dentro das 24 horas do início de um surto. Um ciclo de 3 dias de 4 infusões de pamidronato poderá ser considerado em conjunto com a predinisona para surtos agudos (ver texto e tabela 1)

Surto envolvendo a região submandibular (abaixo da mandíbula)

~ Evitar absolutamente a manipulação das lesões ou a palpação repetida

~ Monitorar as vias aéreas

~ Precauções para evitar aspiração

~ Apoio nutricional

~ Considerar a utilização de predinisona por um período mais longo com uma redução gradual (3-4 semanas ou até que o surto amenize) para reduzir a inflamação dos tecidos moles nesta área vulnerável, se as vias aéreas parecem ameaçadas, ou se a deglutição for extremamente difícil. Esta é uma das poucas situações na qual se justifica um uso mais prolongado de corticosteróides. A predinisona poderá também ser usada em conjunto com o pamidronato.

Manutenção crônica entre surtos; possível prevenção de surtos.

~ Prevenção de traumas

~ Na atualidade não há medicamento comprovadamente preventivo para os surtos de FOP

Notas gerais para o cuidado dentário

~ O cuidado dentário preventivo é imperativo para pacientes com FOP. As crianças devem receber tratamentos regulares com aplicações tópicas de flúor. Os exames radiográficos (para detectar cáries e efetuar tratamentos precoces) são necessários. Para pacientes com FOP que apresentam fusão mandibular, os bochechos com flúor ajudam na prevenção em qualquer idade. Os bochechos com gluconato de clorhexidina podem controlar as cáries insipientes. Inflamações nas gengivas podem ser controladas com bochechos de gluconato de clorhexidina. Polimentos com fluoreto combinado com clorhexidina podem controlar cáries insipientes.

~ As cáries devem ser tratadas, se possível, nos estágios mais recentes. Para lesões superficiais, o tratamento sem a utilização de anestésicos locais pode ser útil. O controle da dor é necessário em todos os pacientes. Se a lesão por cárie requer um anestésico ou o dente requer uma extração, deve ser considerado o seguinte: não estirar demais os músculos da mandíbula, e não utilizar anestesia de bloqueio mandibular. A anestesia através de infiltração, e a anestesia.

intraligamentar têm sido relatadas como soluções com bons resultados.

~ Procedimentos ortodônticos podem ser realizados com precaução em pacientes com FOP. As extrações devem ser evitadas se possível. É melhor que o paciente tenha os dentes um pouco agrupados posteriormente do que extrair os dentes.

~ Faça com que seu dentista, ou dentista pediátrico entre em contato com o Dr. Helpin ou o Dr. Nussbaum para qualquer pergunta, especialmente por problemas dentários complexos que requeiram um tratamento mais extenso.

~ (Ver: Luchetti W, Cohen RB, Hahn GV, Rocke DM, Helpin M, Zasloff M, Kaplan FS. Severe restriction in jaw movement after routine injection of local anesthetic in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 81:21-25,1996; and, Nussbaum BL, O'Hara I, Kaplan FS. Fibrodysplasia ossificans progressiva : Report of a case with guidelines for pediatric dental and anesthetic management. ASDC J Dent Child 63 : 448-450, 1996).

Imunizações e vacinas contra a gripe.

~(Ver neste livro: “As injeções podem causar problemas?” e “As pessoas com FOP devem ser imunizadas contra a gripe?”)

~ (ver também: Lanchoney TF, Cohen RB, Rocke DM, Zasloff MA, Kaplan FS. Permanent heterotopic ossification at the injection site after diphtheria-tetanus-pertussis immunizations in children who have fibrodysplasia ossificans progressiva. J Pediatrics 126:762-764, 1995).

~ Pacientes com FOP entre 5 e 50 anos de idade, bem como os membros de sua família (pessoas da mesma casa) devem considerar o uso da vacina em spray nasal que foi recentemente aprovada (anualmente).

~ Pacientes com FOP adultos (50 anos ou mais) devem considerar o uso anual de vacina contra a gripe por via subcutânea (melhor do que a via intra muscular).

Avaliação auditiva de rotina.

~ É sugerida a avaliação auditiva de rotina em todas as crianças com FOP