| CLASSES DE MEDICAMENTOS: WORKSHOP CLINICO DE FOP |
| CLASS I MEDICATIONS |
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DENOMINAÇÃOGENÉRICA |
NOME COMERCIAL |
CLASSE |
Mecanismo de ação esperado em relação à FOP |
DOSAGEM |
EFEITOS COLATERAIS MAIORES |
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Prednisona
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Meticortem |
Corticosteroide |
Reduz o recrutamento de linfócitos e a infiltração do tecido; droga antiinflamatória potente. Reduz a inflamação, o inchaço e o edema especialmente quando envolve a garganta e as articulações mais importantes. Não usar para surtos que envolvam o tronco. |
2 mg/Kg/dia, por 4 dias no máximo.
Dose máxima: 150mg/dia.
Pode ser usado em um tratamento mais longo com diminuição paulatina da dose nos surtos submandibulares, especialmente os que afetam a respiração ou a deglutição. Deve ser iniciado em 24 horas do início do surto para amior efeito. Com exceção de surtos que ameacem a vida como os que ocorrem na região submandibular, não devem ser usados em surtos com mais de 2 dias de duração. |
- necrose avascular
- diabete -catarata
- osteoporose
- dependência crônica
- imunossupressão
- supressão adrenal
- retardo no crescimento
- acne
- úlceras pépticas
- hipertensão
- glaucoma
- aumento de peso
- equimoses
- distúrbios do sono e do humor |
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Ibuprofeno
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Motrim
Doretrim Actiprofen
Artril |
Medicação antiinflamatória não esteroidal (não específica) |
Antiinflamatório e anti-angiogênico; alívio de sintomas durante um surto. Uso potencial preventivo através da inibição de prostaglandinas. |
Crianças :
4-10mg/Kg VO a cada 6 hs, se necessário.
Adultos : 200-800 mg VO a cada 6 hs, se necessário. |
- sangramento gastrointestinal
- diminuição da função renal. |
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Indomethacin
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Indocin |
Medicação antiinflamatória não esteroidal (não específica) |
Antiinflamatório e anti-angiogênico; alívio de sintomas durante um surto. Uso potencial preventivo através da inibição de prostaglandinas. |
Crianças:
2-3mg/Kg/dia dividido em 3 tomadas.
Adultos: 50 mg/dia dividido 3 tomadas |
- sangramento gastrointestinal
- diminuição da função renal |
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Celecoxib
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Celebra |
Inibidor da ciclooxige-nase-2 (altamente seletivo) |
Antiinflamatório e anti-angiogênico; alívio de sintomas durante um surto. Uso potencial preventivo através da inibição de prostaglandinas. |
Crianças: uso não aprovado.
Adultos: 100-200 mg VO ao dia, dividido em 2 tomadas (contra-indicado em pacientes alérgicos a drogas tipo sulfa) |
-sangra-mento gastrointestinal (menos que ibuprofeno e indometacina)
- prejuizo da função renal |
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Montelucaste
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Singulair |
Inibidor de leucotrieno |
Bloqueia os mediadores inflamatórios; sua ação complementaria a dos inibidores da ciclo-oxigenase; uso potencial na prevenção por inibir os leucotrienos inflamatórios. |
Crianças:
2 a 5 anos = 4mg todas as noites ao deitar
6 a 14 anos = 5 mg todas as noites ao deitar.
Adultos: 10 mg todas as noites ao deitar. |
Em geral extremamente bem tolerado. Raramente: angioedema, dor de cabeça, sintomas como os da gripe, fadiga, dor abdominal. |
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Cromolyn
(cromoglicato de sódio)
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Intal |
Estabilizador de mastócitos |
Reduz a degranulação dos mastócitos, mas é mal absorvido pelo trato gastrointestinal. |
Crianças:
0 a 2 anos- 20 mg/Kg/dia dividido em 4 tomadas.
2 a 12 anos – 100 mg 4 vezes ao dia
Adultos :
200 mg 4 vezes ao dia |
Em geral extremamente bem tolerado. Raramente: irritação da garganta, garganta seca, tosse, gosto amargo. |
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Pamidronato
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Aredia |
Aminobifosfo-nato |
Anti-angiogênico; possível atividade anti-inflamatória; potencial inibição de lesões recentes angiogênicas e fibroproliferativas; efeitos bem estabelecidos em diminuir o remodelamento ósseo no esqueleto normotópico (normal) e em proteger o esqueleto normotópico de efeitos osteopênicos profundos das doses crônicas e intermitentes de glicocorticóides. |
Crianças: (2-3 anos) 0.75 mg/kg/dia por 3 dias; (para crianças mais velhas que 3 anos e adolescentes e adultos) 1.0 mg/kg/day por 3 dias.
Medicação deve ser infundida vagarosamente a cada dia, por 4 a 5 horas.
Nota : No primeiro dia do primeiro ciclo de tratamento o paciente precisa receber metade da dose. Em caso de febre administrar tratamento standard com acetaminofen. O ciclo de 3 dias de tratamento não deve ser repetido mais que 4 vezes ao ano. Para instruções de diluição veja o texto. Pacientes devem realizar os seguintes exames de sangue antes do início do tratamento com pamidronato e após 6 semanas do início: cálcio sérico, albumino fosfato, fosfatase alcalina, uréia, creatinina, hemograma completo. Todos os pacientes devem receber suplemento adequado de cálcio na dieta e vitamina D diariamente e infinitamente após tratamento com pamidronato. Fotos e medidas clínicas devem ser obtidas antes do tratamento e diariamente após o mesmo por 14 dias. Radiografias simples da área afetada devem ser obtidas antes do tratamento e 6 semanas após, para documentar a formação de qualquer ossificação heterotópica |
Geralmente bem tolerado. Não há interações conhecidas com outros medicamentos. É comum a ocorrência durante a IV infusão do pamidronato de uma fase de reação aguda caracterizada por febre, dor muscular e indisposição e pode persistir por 18 a 24 horas. Tratamento prévio com acetaminofen pode diminuir os sintomas. Em caso de febre ou outros sintomas da reação da fase aguda administrar tratamento com acetaminofen. O pamidronato não deve ser usado em pacientes com hipocalcemia pois poderá ocorrer tetania. Suplementação de cálcio e vitamina D via oral diárias devem ser dados aos pacientes que estiverem fazendo uso de pamidronato (não apenas nos dias da infusão, mas continuamente). |
| MEDICAMENTOS CLASSE III |
| Talidomida |
Talidomida |
Anti-angiogênese; imunomodulador |
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| Esquala-mina |
Não há |
Anti-angiogênese |
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| Noggin |
Não há |
Bloqueia a ação da BMP4 |
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Capturador de
VEGF |
Não há |
Bloqueia a ação da VEGF |
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