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Um
Guia de Medicamentos para Pacientes que têm Fibrodisplasia
Ossificante Progressiva (FOP)
Frederick
S. Kaplan, M.D. e Michael A. Zasloff, M.D., Ph.D.
O propósito deste artigo é:
1) efetuar uma revisão rápida dos tipos de medicamentos que têm sido usados no tratamento e nos cuidados dos pacientes com FOP, e
2) dar uma perspectiva das indicações e contra-indicações para o uso destes medicamentos.
O tratamento da FOP pode ser dividido atualmente em duas categorias:
1) tratamento dos sintomas,
2) tratamento da doença propriamente dita. Até o presente momento, não há uma droga efetiva para o tratamento da FOP, exceto talvez pelo Roacutam (isotretinoína). Existem, porém, várias drogas que podem trazer algum alívio nos sintomas agudos da FOP.
Gostaríamos de enfatizar que este artigo reflete a experiência dos autores e suas opiniões sobre os vários tipos de medicamentos sintomáticos, servindo apenas como um guia nesta controversa área da terapêutica da FOP. Apesar de haverem muitas características físicas semelhantes entre as pessoas com FOP, existem diferenças individuais que podem alterar os riscos e benefícios de qualquer droga discutida neste relato. A decisão de se utilizar ou não uma determinada medicação deverá ser tomada pelo paciente e pelo seu médico.
O estudo do uso das drogas nos casos de FOP é muito difícil de ser feito, uma vez que há pouquíssimos pacientes com a doença. De qualquer maneira, a história natural da FOP é bem conhecida e os estudos terapêuticos podem ser feitos pelo controle da história dos pacientes, sendo de grande valor para a avaliação dos riscos e benefícios das drogas a serem utilizadas.
Outro fato que limita os estudos dos efeitos das drogas nos casos de FOP é a falta de modelos animais apropriados para a doença. Apesar de ser possível a indução de ossificações heterotópicas em animais através da injeção ou do implante cirúrgico de proteínas morfogenéticas ósseas, não existem modelos animais transgênicos para a ossificação heterotópica. Nosso grupo está colaborando com o Instituto de Patologia Molecular em Viena, na Áustria, para desenvolver um modelo animal que possa ser útil para testar medicamentos em doenças como a FOP.
Finalmente, a procura assídua do gen responsável pela FOP deverá levar a um ganho considerável de drogas benéficas para o tratamento da doença. Nós todos estamos ansiosos para que chegue o dia em que medicações efetivas estejam disponíveis para parar e reverter o progresso da FOP.
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TO Manual de Medicamentos para a FOP
SITUAÇÕES CLÍNICAS COMUMENTE EMERGENTES EM PACIENTES COM FOP: CONSIDERACÕES DO WORKSHOP CLINICO DE FOP
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