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FOP e Emergências com Risco de Vida: O que Fazer quanto à Anestesia?

Frederick S. Kaplan, M.D. e Michael A. Zasloff, M.D., Ph.D.

Uma emergência é definida como uma condição em que um dano irreversível ou a morte pode ser o resultado se não for tomada uma atitude imediata. Na FOP há dois grandes tipos de emergência: aquelas que estão diretamente relacionadas com a FOP e aquelas que podem acontecer com qualquer pessoa.

A emergência mais comum relacionada com a FOP é a que ameaça as vias aéreas. Outras emergências, das que podem ocorrer a qualquer pessoa, incluem infecções ou abcessos que possam necessitar de drenagem cirúrgica, apendicite aguda, injúrias sérias que precisem ser tratadas cirúrgicamente, cólicas renais pela presença de pedras nos rins, uma úlcera sangrante, etc.

Inicialmente iremos discutir os problemas das vias aéreas que afligem os pacientes com FOP. Os doutores Connor Evans e Evans relataram na revista Thorax (vol.36,pp.419-423, 1981) que os pacientes com FOP têm uma acentuada restrição da expansibilidade da parede torácica. Que não progride para uma insuficiência respiratória crônica a menos que uma infecção se desenvolva. O Dr. Connor relatou no primeiro Simpósio de FOP na Filadélfia que as complicações relacionadas à infecções pulmonares ocorrem atualmente muito menos que antes do desenvolvimento da antibioticoterapia. A obstrução aguda das vias aéreas pode ocorrer raramente quando uma nova lesão de FOP envolve a frente (não a lateral) do pescoço, incluindo o assoalho da boca, afetando assim a capacidade de engolir ou de respirar. Durante este tipo de situação, a administração breve de uma alta dose de corticóide (predinisona) poderá ajudar a diminuir o edema. A cortisona deverá ser suspensa em três a quatro semanas (no máximo), uma vez que esta droga não afeta a formação de novos ossos.

O uso prolongado de corticóides em pacientes com FOP (como em qualquer paciente) pode levar a outras complicações. Não há estudos que mostrem que haja qualquer benefício do uso dos corticóides em se evitar o desenvolvimento de novas calcificações heterotópicas, mas eles parecem ter algum efeito em diminuir o edema agudo associado aos novos surtos de FOP. Nós geralmente não recomendamos o uso de corticóides, a não ser em situações que envolvam risco de vida, como casos em que o edema tem um risco potencial de obstruir as vias aéreas. Durante estes períodos de edema no pescoço, deve-se dar preferência a alimentação com alimentos semi-sólidos ao invés de líquidos, pois estes têm uma chance menor de “descer pelo tubo errado” e serem aspirados. Se o edema na frente do pescoço for severo e começar a comprometer a respiração, então o paciente precisará ser hospitalizado. No caso extremamente raro de ocorrer obstrução das vias aéreas como resultado do edema da parte da frente do pescoço (só ouvimos falar de um caso em mais de cem pacientes), então todas as medidas necessárias devem ser tomadas para restabelecer o fluxo de ar, ainda que um procedimento cirúrgico como a traqueostomia precise ser feito. A obstrução das vias aéreas é uma emergência médica em qualquer pessoa e rapidamente pode levar à insuficiência respiratória e morte, a menos que seja tratada imediatamente. Neste tipo de emergência a existência da FOP é secundária à necessidade de se restabelecer o fluxo aéreo e a oxigenação sanguínea. É importante enfatizar que esta é uma complicação extremamente rara da FOP.

Outro tipo de emergência envolve a necessidade de anestesia geral em um paciente com FOP. O melhor preparo para esta situação pouco usual é ter uma família e um paciente bem informados, além de um anestesista bem preparado. Uma sugestão que muitos pacientes acham boa para diminuir a ansiedade é estar mais bem preparado para este tipo de situação. Peça ao seu médico de família para marcar um encontro com o anestesista do hospital local para que ambos possam elaborar um plano para o caso de emergências anestésicas. Este plano deve ficar registrado em seu prontuário no hospital, seu médico deve ter uma cópia e você também (para que você possa levar junto em caso de viajem). O relatório do anestesista deve incluir a advertência de que as injeções intramusculares devem ser evitadas sempre que possível e que se deve tomar cuidado quanto a traumatismos nos tecidos moles e a instalação de acolchoados sob as áreas ósseas para prevenir zonas de pressão excessiva.

Muitos pacientes com FOP observaram que a remoção dos dentes após a fusão das mandíbulas pode ajudar a garantir o acesso à cavidade oral, ajudar na alimentação e prevenir a aspiração de alimentos. É importante que nenhum procedimento dentário agressivo seja feito enquanto a mandíbula ainda estiver móvel, pois estes procedimentos podem conduzir rapidamente ao desenvolvimento de ossificações e acabar por limitar o movimento das articulações temporomandibulares. De qualquer forma, depois que a mandíbula já estiver fundida, existe um risco adicional muito pequeno na remoção dos dentes, e na verdade este procedimento poderá ser de grande ajuda para o acesso às vias aéreas e à alimentação rotineira, como já mencionamos anteriormente.

Os anestesistas são profissionais bem treinados em lidar com emergências. Mesmo que você não tenha feito uma avaliação prévia, e ainda que seu anestesista nunca tenha visto nenhum caso de FOP, um anestesista bem treinado é capaz de avaliar e agir rapidamente quando houver dificuldade de acesso às vias aéreas. Assim, se houver uma emergência, e você não tiver sido avaliado previamente por uma anestesista, não entre em pânico.

Em resumo, apesar das cirurgias serem geralmente contra-indicadas em pacientes com FOP, por poder estimular o desenvolvimento de novas áreas de ossificação heterotópica, existem algumas indicações para intervenções cirúrgicas e cuidados para o manuseio das vias aéreas. Os corticóides (predinisona) poderão ser usados só por um curto período de tempo durante um caso de edema agudo das vias aéreas durante um surto de FOP. A avaliação prévia feita por um anestesista é um cuidado prudente que poderá aliviar a ansiedade do paciente no caso de uma anestesia de emergência ser necessária. O seu médico deverá se sentir à vontade para entrar em contato com o Dr. Fred Kaplan para esclarecer qualquer questão de rotina ou de emergência. O número de telefone do consultório do Dr. Kaplan é 215-349-8727. Se ele não estiver no consultório, por favor, deixe seu recado com sua secretária Kay, e ele ou outro membro do nosso grupo de FOP irão prontamente retornar a sua ligação. Sinta-se também à vontade para contatar o Dr. Kaplan em sua residência fora do horário comercial caso estas questões surjam. O telefone de sua residência é 215-545-0758.