Guidebook Home

Índice

Prefácio

Introdução

Questões gerais sobre FOP

FOP e Genética

Como a FOP afeta o corpo

Cuidados e Tratamento

Atividades

Sentimentos sobre a FOP

Endereços e telefones úteis

Recursos para as Famílias

Idéias para Independência

Artigos médicos

Agradecimentos e contribuições

Como Obter Cópias Deste Livro

CUIDADOS E TRATAMENTO

Quais os tratamentos que existem para a FOP ? O que pode ser feito para diminuir a dor ?
Para informações adicionais sobre medicamentos usados na FOP e outros assuntos referentes a tratamento, por favor, consulte o documento "Cuidados médicos na fibrodisplasia ossicante progressiva: Considerações terapêuticas atuais”.

Atualmente o tratamento da FOP está dividido em duas categorias :
•  Sintomático.
•  Tratamentos direcionados à cura ou controle da doença.

No presente momento ainda não existe nenhum tratamento efetivo na cura ou controle da FOP. Em outras palavras, não há nenhuma droga capaz de remover os ossos “extra” já formados ou prevenir a formação de novos ossos “extra”. Existem entretanto vários medicamentos que podem causar algum alívio nos momentos de surto ou “flare-ups”.

Verifique também a parte 11 deste livro onde é possível encontrar o guia de medicamentos. Neste guia você irá encontrar um relato que reflete as experiências e as opiniões dos autores quanto ao uso de vários tipos de medicações que aliviam os sintomas da FOP. Este relato pode servir como um guia nesta área controversa quanto aos vários tipos de tratamento.

As quatro medicações seguintes dizem respeito à quatro possibilidades relativamente novas para tratar pessoas com FOP. O Vioxx é um medicamento que suprime a inflamação e que poderá também ajudar a inibir o crescimento de novos ossos. O Pamidronato é uma droga que também parece inibir certas substâncias envolvidas no crescimento ósseo. Roacutam é uma droga comumente usada no tratamento da acne e que também é conhecida por seu poder de inibir a transformação das células do tecido conectivo em cartilagem e osso. A Iontoforese é um tratamento que utiliza eletrodos e uma corrente elétrica baixa para levar medicamentos aos tecidos profundos, incluindo os músculos.Algumas pessoas com FOP acham esta técnica útil para o controle da dor.

O que é Vioxx? O que são inibidores da Cox-2 ?
Durante os últimos anos, uma nova e importante categoria de medicamentos apareceu com implicações importantes e anteriormente inesperadas para o tratamento da FOP: os inibidores da ciclo-oxigenase 2 (cox-2), vendidos com o nome comercial de Vioxx e Celebra. Estas drogas têm como alvo específico substâncias que causam a inflamação chamadas prostaglandinas. As prostaglandinas inflamatórias também podem ajudar na formação de novos ossos.

Entretanto, os dados sugerem que para que os inibidores das prostaglandinas sejam realmente efetivos na prevenção da ossificação heterotópica, a medicação precisa estar “no sistema” (em outras palavras – circulando no sangue a níveis terapêuticos) antes que um sinal para a produção de ossos ocorra.

Apesar dos inibidores da cox-2 serem geralmente seguros, são medicações que devem ser prescritas pelo médico e sua ação precisa ser cuidadosamente monitorizada, especialmente naqueles que estão tomando o medicamento por um longo período de tempo, pois raros, porém perigosos efeitos colaterais e danos renais podem ocorrer. Os inibidores da Cox-2 são mais freqüentemente utilizados por adultos, porém atualmente, estão sendo testados em crianças com artrite reumatóide, e estão sendo usados esporadicamente por pediatras para o tratamento de doenças inflamatórias graves como a FOP para as quais poucas existem poucas alternativas de tratamento. As seguintes doses de Vioxx são recomendadas para o tratamento de pessoas com FOP: crianças (5-11 anos): 0.6 mg/kg; 12 anos e acima: 25 mg/dia. Adultos podem tomar 50 mg/dia por cinco dias para o alívio de dores agudas.

Como em qualquer doença, os riscos e benefícios relativos de um tratamento potencial devem ser avaliados e comparados aos riscos potenciais da doença de base que está sendo tratada.

O que são Aminobifosfonatos? O que é Pamidronato?
Aminobifosfonatos são uma classe de medicamentos que agem primariamente na inibição da reabsorção óssea, ou em parar a perda de massa óssea. À primeira vista, parece não haver nenhuma justificativa racional para o uso dos aminobifosfonatos no tratamento da FOP, uma vez que o nosso desejo é parar o crescimento ósseo. A estória, entretanto, não é assim tão simples.

Mas, por que o Pamidronato seria considerado como uma opção de tratamento para os surtos de FOP? Ironicamente, em todos os três casos relatados, o medicamento havia sido usado porque os médicos acreditavam erroneamente que o Pamidronato era mais potente que o Etidronato (um medicamento que era anteriormente usado para tratar a FOP sem grande sucesso) em inibir a mineralização (um processo que leva ã formação óssea). Isto não é verdade. Nenhum dos novos bifosfonatos, incluindo o Pamidronato, têm qualquer efeito em inibir a mineralização. Apesar disso, todos os três pacientes e seus médicos, independentemente, relataram uma diminuição importante no inchaço, vermelhidão e dor após doses altas de Pamidronato intravenoso administrado durante um novo surto. Em um paciente, o Pamidronato foi administrado sozinho, enquanto em outros dois pacientes foi administrado juntamente com um corticóide oral (como a predinisona) durante vários dias nas fases iniciais de um novo surto de FOP.

Os protocolos de tratamento variaram um pouco entre os pacientes (dependendo da idade, peso corpóreo, e local envolvido), mas em geral foram similares. O protocolo mais comumente usado, bem como uma discussão adicional sobre este medicamento está publicado em um documento chamado “Cuidados Médico da Fibrodisplasia Ossificante Progressiva: Considerações Terapêuticas Atuais”, disponível para download em Português e Espanhol no site da Ifopa.

Existem algumas pistas que indicam por que o tratamento com o Pamidronato pode ser efetivo na FOP, mas ainda é preciso colocar juntas as peças do quebra-cabeça para determinar se ele é verdadeiramente útil. Como conseqüência de sua potente capacidade de inibição da reabsorção óssea, os aminobifosfonatos inibem de forma efetiva a liberação de certas substâncias no corpo, incluindo as proteínas responsáveis pela formação de ossos (BMPs). Porém se os aminobifosfonatos inibem os surtos de FOP por diminuírem a liberação das proteínas produtoras de ossos que estão seqüestradas no esqueleto, seria de se esperar um efeito maior na prevenção de surtos subseqüentes, pois os aminobifosfonatos podem suprimir estas substâncias durante meses e até anos. Aminobifosfonatos também possuem um efeito anti-angiogênico (diminuição da formação de novos vasos sanguíneos) e pode acarretar uma diminuição na produção de linfócitos (células brancas do sangue especiais que causam a inflamação e carregam células produtoras de ossos em pessoas com FOP). Esta característica também torna estes medicamentos potencialmente atraentes para o tratamento da FOP.

Todos nós, na comunidade FOP sabemos que observações casuais podem ser pura coincidência – ou seja, que os surtos de FOP teriam melhorado espontaneamente sem qualquer tratamento e que o Pamidronato pode não ter tido nenhuma participação nesta melhora, principalmente pelo fato de terem sido usados corticóides por via oral ao mesmo tempo em muitos destes pacientes. Além disso, não se pode afastar a possibilidade de um efeito placebo em uma observação não controlada. Entretanto, nós também sabemos que estas observações de uma melhora potencial em um surto de FOP não podem ser ignoradas, e nós iremos continuar a investigar o Pamidronato no laboratório e em situações clínicas.

O que é Roacutam? Qual o efeito deste remédio na FOP?
Roacutam é o nome comercial de uma medicação também conhecida como isotretinoína ou ácido 13-cis retinóico. É uma droga muito potente, comumente usada no tratamento da acne. Esta droga também tem um efeito poderoso de inibir a transformação de células do tecido conectivo em cartilagens e ossos. O Roacutam é perigoso para mulheres que estejam grávidas ou que desejem engravidar, pois pode interferir na formação normal do esqueleto do embrião. É este mesmo tipo de formação óssea embrionária que ocorre após o nascimento em pessoas que têm FOP.

O Dr. Michael Zasloff reconheceu este efeito importante do Roacutam e ficou curioso para saber se esta droga poderia ser usada em benefício dos pacientes com FOP. Ele desenvolveu um estudo clínico com a droga quando freqüentava o Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos entre 1984 e 1988. Vinte e um pacientes tomaram a medicação em doses variadas por até cinco anos. O Dr. Zasloff e seus colegas notaram que a medicação não fez parar o crescimento dos ossos “extra” que já tinham começado a se formar nos pacientes com FOP. Entretanto, a droga pareceu diminuir os episódios de nova formação óssea ao redor das articulações em pelo menos 27% (comparativamente aos pacientes que não fizeram uso do medicamento), uma vez que não houve absolutamente nenhuma evidência de formação de ossos “extra” ao redor das articulações (determinado pelo exame físico, radiografias e cintilografias ósseas) antes do início do uso da medicação.

O Roacutam tem alguns efeitos colaterais indesejáveis, incluindo ressecamento da boca e nariz, discreta perda de cabelos e rachaduras nos lábios. Esta droga pode também causar aumento das gorduras no sangue (triglicérides e colesterol). Existe alguma preocupação com relação à possibilidade de o Roacutam estimular ossos já formados.

Efeitos benéficos do Roacutam foram notados em doses de 1 a 2 mg por quilo de peso por dia. A medicação é administrada por via oral, uma vez ao dia, com alimento. Apesar do Roacutam estar longe de ser uma cura para a FOP, ele pode oferecer algum benefício.

O que é iontoforese e como pode ajudar no tratamento da FOP?
Iontoforese é um tratamento que utiliza eletrodos e uma baixa corrente elétrica para enviar medicamentos aos tecidos profundos do corpo, incluindo músculos. Este método ajuda na absorção de moléculas pequenas, substâncias químicas e drogas que aliviam alguns pacientes do desconforto dos surtos dolorosos. Um tipo de tratamento com iontoforese utiliza um esteróide potente chamado dexametasona juntamente com um anestésico de ação local que é a lidocaína. Este tratamento pode ser feito de forma intermitente somente por algumas sessões. Não há nenhuma evidência de que este tratamento mude o curso dos surtos nos pacientes com FOP, apesar de poder aliviar a dor. Este é um assunto que você poderá discutir com o seu médico.

Injeções podem causar problemas a uma pessoa que tem FOP?
Injeções no músculo (também chamadas intramusculares ou IM) são perigosas e podem levar ao desenvolvimento de um surto de FOP e à formação de osso no local da injeção. Vacinas e anestesias locais são dois exemplos de injeções intramusculares. Uma vez feito o diagnóstico de FOP, todas as injeções intramusculares devem ser evitadas.

A maioria das crianças quando é diagnosticada já recebeu as vacinas normais da infância. Aproximadamente um terço das crianças que têm FOP teve surtos ocasionados pelo recebimento da vacina tríplice (ou DPT – vacina que previne a difteria, o tétano e a coqueluche). Em alguns casos a suspeita de FOP ocorreu justamente pela reação anormal de uma criança a esta vacina.

Injeções e vacinas que são aplicadas embaixo da pele (via subcutânea), causam pouco risco ao paciente com FOP, mas as injeções profundas no músculo DEVEM ser evitadas sempre.

As pessoas com FOP podem tomar injeções para gripe?
O maior risco de complicações de uma gripe ocorre em crianças, idosos e pessoas inválidas ou incapacitadas. Dados obtidos através de uma pesquisa realizada em 2001 sugerem fortemente que as infecções pelo vírus influenza podem desencadear surtos (flare-ups) nas pessoas com FOP. Pacientes com FOP que tiveram gripe têm 60% de chance de ter um surto como resultado da gripe , enquanto que pacientes com FOP que não tiveram gripe têm apenas 11% de chance de ter um surto durante toda a época do ano em que a gripe é mais freqüente. Estes dados são altamente significativos (em estatística). A imunização preventiva contra a gripe pode ser o único meio razoavelmente seguro e efetivo de prevenir esta complicação característica que pode ocorrer nos pacientes com FOP. Recomendamos que as pessoas com FOP, especialmente as mais idosas e as que têm restrição respiratória grave por comprometimento da parede torácica, procurem receber imunizações contra a gripe por via não intramuscular (vacina de administração subcutânea). Uma vez que a vacina é geralmente administrada por via intramuscular, você irá necessitar de uma requisição especial de seu médico para a vacinação subcutânea. A vacina contra a gripe não deve ser nunca administrada a pessoas que sejam alérgicas a ovos (uma vez que a vacina é desenvolvida e cultivada em ovos).

Além disso, membros da família que não estejam afetados pela gripe também devem considerar a necessidade de tomar a vacina anualmente. Uma preparação intranasal da vacina contra a gripe está atualmente sendo avaliada pelo Food and Drug Administration (FDA) nos Estados Unidos. Se for aprovada, e quando for aprovada, esta será a melhor via de administração da vacina em pacientes com FOP. Alguns relatos de pacientes com FOP nos fazem crer que a vacina contra a gripe não deve ser administrada a um paciente com FOP se ele estiver tendo um surto (flare-up).

Para mais informações, leia o artigo “ Surtos (Flare-ups) de Fibrodisplasia Ossificante Progressiva associados à Influenza viral” que se encontra adiante neste manual.

Os ossos que se formam na FOP podem ser removidos?
Surpreendentemente a resposta técnica a esta pergunta é “sim”, porém esta resposta não é assim tão simples. As intervenções cirúrgicas para corrigir as posições anormais dos membros (resultantes das formações ósseas anormais da FOP) geralmente resultam em uma piora das condições do local. Novos ossos irão crescer no local da cirurgia e piorar ainda mais a mobilidade do local. Os cientistas ainda não sabem por que isto acontece. Acredita-se que com o conhecimento maior das bases moleculares e genéticas da FOP, seja possível bloquear esta formação óssea que ocorre depois de uma cirurgia reparadora. Atualmente, entretanto, isto ainda não é possível. Como resultado, é muito importante compreender que qualquer procedimento cirúrgico para melhorar a posição das articulações ou remover o excesso de osso em um determinado local deve ser evitada, pois há a possibilidade de piorar ainda mais as condições de mobilidade do paciente.

Se nos casos de FOP as cirurgias não são recomendadas, qual o risco que existe em sofrer uma cirurgia não relacionada com a doença?
As cirurgias geralmente conduzem a uma piora na FOP, por levar o corpo a produzir mais ossos. Podem existir situações de emergência em que uma cirurgia seja necessária, como por exemplo, nos casos de apendicite. Apesar desta operação poder conduzir ao desenvolvimento de um surto de FOP, o risco de vida que uma apendicite oferece justifica a necessidade de se efetuar a cirurgia. Os pais e os médicos de uma criança com FOP devem ser orientados a ler os artigos “ Quando são Necessárias e Quando Dizer Não” e “FOP e Emergências com Risco de Vida: O que fazer Quanto à Anestesia” . Estes artigos estão na parte onze deste livro, juntamente com um guia para situações de emergência.

 Que cuidados devem ser tomados se uma pessoa com FOP quebra um osso ? Existe alguma diferença no tratamento se a fratura for de um osso formado por causa da FOP?
Uma fratura em uma pessoa que tem FOP precisa ser tratada, da mesma forma que em qualquer outra pessoa que tenha uma fratura. O sucesso do tratamento de qualquer fratura consiste em permitir que o osso seja curado em uma posição confortável e funcional. As pessoas com FOP podem não precisar de uma imobilização local tão longa quanto as pessoas normais, pois suas fraturas se consolidam rapidamente. Cirurgias quase nunca são necessárias para tratar fraturas em pessoas com FOP. Muitas vezes só a colocação de uma tala pode ser suficiente. A decisão quanto ao melhor tipo de tratamento no caso de uma fratura em um paciente com FOP dependerá de vários fatores como: o tipo de fratura, se a fratura é exposta ou não, o osso que foi fraturado, a idade do paciente, o grau da deformidade ocasionada pela fratura, e o estado funcional do membro afetado antes da fratura. A decisão quanto ao melhor tipo de tratamento deverá ser tomada pelo médico considerando-se as condições do paciente em questão.

As fraturas também podem ocorrer em um dos ossos “extra” formados pela FOP. Se uma articulação já está imóvel, nenhum tipo de imobilização será necessário. Neste caso deve-se administrar somente remédios para dor como em qualquer fratura.

Deve ser dado leite a um paciente com FOP uma vez que o corpo desta pessoa já forma mais ossos que o normal?
O leite é um alimento saudável que contém cálcio e o cálcio é um elemento importante para o corpo de qualquer pessoa, mesmo aquelas que têm FOP. Embora seja bem conhecido o fato de que o cálcio ajuda o corpo a produzir ossos fortes, não é o cálcio que faz os ossos da FOP crescerem. Os ossos da FOP se desenvolvem por causa de uma informação genética no organismo. O leite não vai levar a uma piora da FOP, na verdade ele vai ajudar a manter o resto do corpo saudável. O cálcio não influencia só o crescimento dos ossos, mas é vital para outras funções do corpo também. O cálcio auxilia o bom funcionamento dos nervos, os batimentos do coração, e a ocorrência de outras funções metabólicas importantes. O corpo não vive sem cálcio. Além disso, as pessoas com FOP devem ter uma quantidade de cálcio adequada na dieta, pois o caem mais frequentemente e precisam ter um esqueleto forte. Uma pessoa que tem FOP não necessita de quantidades aumentadas de cálcio na dieta que qualquer outra pessoa, mas deve beber um ou dois copos de leite por dia.

 O que pode ser feito para prevenir o surgimento de feridas na pele sobre um osso ou em áreas do corpo de difícil alcance devido à imobilização causada pela FOP?
Áreas de destruição da pele e ferimentos causados por pressão são problemas muito comuns em pessoas com FOP, principalmente em adultos. As lesões de pele, frequentemente rupturas cutâneas, podem ocorrer pelo aumento da pressão sobre uma área óssea normal ou em uma área onde ocorreu a formação de ossos “extra”. Se existe pressão excessiva sobre a pele, o surgimento de uma ferida no local pode ocorrer rapidamente, em questão de horas. Proteções especiais nas áreas onde existem proeminências ósseas ou mudanças freqüentes de posição do paciente podem prevenir a ocorrência de feridas. Adultos que passam muito tempo sentados devem utilizar proteções no assento das cadeiras para torná-las mais macias e diminuir a pressão. As feridas são um problema mais raro nos pacientes cuja posição do corpo imposta pela FOP os impede de sentar.

Surpreendentemente, agentes secativos como álcool e talco, pioram o problema. As áreas de pele irritada devem ser mantidas limpas com água e sabão. O uso de gaze esterilizada umedecida com solução salina nas áreas afetadas é melhor que o uso de soluções secativas, talcos ou cremes de antibióticos, pois permite uma melhor regeneração da pele.

É importante para um paciente com FOP que tenha este tipo de problema consultar um dermatologista para obter informações quanto à melhor forma de cuidar da pele. Se uma irritação ou ferida começar a surgir em uma área de difícil alcance, consulte imediatamente um médico.

Como as pessoas com FOP devem cuidar dos dentes para diminuir a necessidade de tratamentos dentários?
Os surtos de FOP envolvendo as mandíbulas podem levar à fusão das mesmas trazendo assim dificuldades para a alimentação e para a realização de tratamentos dentários. Cuidados preventivos são muito importantes. As regras básicas de higiene dentária são ainda mais importantes para as pessoas com FOP. É muito importante escovar os dentes após cada refeição, evitar comer doces entre as refeições e ir ao dentista pelo menos duas vezes por ano. Também é interessante o uso de flúor e de substâncias que evitam a formação de placas bacterianas nos dentes. Selantes dentários também podem ser úteis. Para facilitar a limpeza de áreas de difícil alcance deve-se usar de escovas de dente elétricas, escovas de dente pequenas e macias, jatos de água e fios dentais.

Nos casos de fusão da mandíbula, a limpeza dos dentes deverá ser feita pelo dentista através de técnica especial em que é utilizado um jato de água e solução de limpeza sob pressão. Desta forma áreas de difícil alcance pela fusão da mandíbula podem ser adequadamente limpas.