Katastrophale Stürze bei Menschen mit FOP

by David L. Glaser, M.D., David M. Rocke, Ph.D., Frederick S. Kaplan, M.D., und Sharon Kantanie

Während der letzten Jahre haben Ärzte der FOP-Arbeitsgruppe an der Universität von Pennsylvania von unzähligen Berichten über verhängnisvolle Stürze bei Patienten mit FOP gehört. Um das Vorkommen und die Schwere dieser Stürze zu untersuchen, wurde eine Briefumfrage unter den 135 Mitgliederpatienten der IFOP A gemacht. Zu dieser Zeit repräsentierten diese 135 Patienten 90% der weltweit bekannten FOP-Patienten. Ein modifizierter Fragebogen, bei dem FOP-spezifische Fragen ausgelassen wurden, wurde an eine 94-köpfige Kontrollgruppe verschickt, die in der Ambulanz des Kinderkrankenhauses von Philadelphia sowie in einer öffentlichen Cafeteria außerhalb eines Krankenhauses angetroffen wurden.

Die Teilnehmer beider Untersuchungen wurden befragt, ob sie je einen Sturz mit Verletzungsfolge erlitten. Andere Fragen betrafen das Alter zum Zeitpunkt des Sturzes, welche Faktoren den Sturz auslösten, ob es irgendwelche Dauerfolgen des Sturzes gab, ob der Sturz sich inner- oder außerhalb von Gebäuden und wieviele Stürze sich im Jahr vor der Untersuchung ereigneten.

In der FOP-Gruppe berichteten eine weitaus größere Zahl von Teilnehmern (81%) von Stürzen mit Verletzungsfolgen als in der Kontrollgruppe (44%). Der auffälligste Unterschied zwischen beiden Gruppen betraf die größere Häufigkeit schwerer Kopfverletzungen, Bewußtlosikeiten, Gehirnerschütterungen, Nackenverletzungen und Rücken- / Torso-Verletzungen bei FOP-Patienten. Bei der Kontrollgruppe gab es eine größere Häufigkeit von Stirn- und Kopfwunden. Bei der Gruppe der FOP-Patienten kam es auch eher vor, daß sie im Krankenhaus behandelt wurden, daß sie dauerhafte Funktionsstörungen sowie bleibende Gehbehinderungen durch Stürze erlitten. Tatsächlich lösten 2/3 der Stürze schmerzhafte Krankheitsschübe aus, die zu dauerhaftem Verlust der Beweglichkeit führten. Insgesamt führten mehr als die Hälfte aller Stürze in der FOP-Erkrankten zu dauerhafter Behinderung.

Ein stabiler Gang erfordert Stärke, Balance und Koordination. Unglücklicherweise gibt es unzählige Faktoren, die diese Fähigkeiten bei FOP-Patienten reduzieren. Wegen der verminderten Flexibilität des Nackens und des Brustkorbes werden visuelle Eindrücke durch ein begrenztes Sehfeld reduziert, welches selten so justiert werden kann, daß sie die Oberfläche sehen, auf der sie gehen. Selbst wenn der Patient durch sensorische Eindrücke auf eine gefährliche Situation aufmerksam wird, sind die motorischen Fähigkeiten durch Gelenkverwachsungen und Muskel-beeinträchtigungen begrenzt. Mobilitätseinschränkungen durch Verwachsungen des Nackens, des Rumpfes und der Gliedmaßen vermindern drastisch die Fähigkeiten zur Balance und zur Schutzhaltung bei Stürzen, was wiederum die Wahrscheinlichkeit subsequenter Stürze mit daraus resultierenden Gewebeverletzungen erhöht. Auf diese Weise sind die Patienten in einem Kreislauf wiederholter Stürze, Verletzungen, Behinderungen und daraus resultierenden Stürze gefangen.

Bei der Anzahl der erlittenen Kopfverletzungen gab es zwischen den beiden Studiengruppen keine wesentlichen Differenzen. Jedoch waren schwerwiegende Kopfverletzungen deutlich eher in der FOP-Gruppe zu finden, während kleinere Verletzungen bei der Kontrollgruppe üblich waren. Die Anfälligkeit für schwere Kopfverletzungen bei FOP-Patienten verdeutlicht ihre Unfähigkeit sich durch den Gebrauch der oberen Gliedmaßen zu schützen und so den Aufprall bei Stürzen zu vermindern.

Um Stürze und damit verbundene lebensbedrohliche Verletzungen zu vermeiden, können Maßnahmen ergriffen werden, etwa eine Änderung der Aktivitäten, Benutzung eines Kopfschutzes, Verbesserung der Sicherheit im Haushalt und der Gebrauch von Stabilisierungshilfen wie Spazierstöcke oder Stützwagen. Es ist wichtig, für jeden individuell zwischen Unabhängigkeit und Sicherheit abzuwägen. Umwandlung des Spielverhaltens zu weniger interaktivem Spiel kann eine Alternativlösung sein. Eine gänzliche Vermeidung risikoreicher Umstände kann die Stürze reduzieren, aber ebenso die Bewegungsfreiheit und Unabhängigkeit des Patienten so einschränken, daß es für manche inakzeptabel wird.

Im Heimbereich können Anpassungen der Lebensumstände vorgenommen werden, wie etwa die Installation von Geländern an Treppen, Fixierung losen Teppichs, Entfernung von Hindernissen auf Verbindungswegen und Ausgleichen unebener Flächen einschließlich Türschwellen. Die Installation von Rampen anstelle von Treppen kann hier auch hilfreich sein.

Unglücklicherweise sind die Vielzahl der Unfallmöglichkeiten schwer vorauszusehen oder zu vermeiden. Im Gegensatz zur Kontrollgruppe ist bei FOP-Patienten der Verlust der Balance die häufigste Ursache für einen Sturz. Verhinderung von Stürzen aufgrund Gleichgewichtsverlustes beginnt mit der Stabilisierung der Haltung. Die Benutzung von Spazierstöcken, Krücken oder Gehhilfen (einschl. Typen mit Rädern für eher mobile Personen) können die Balance verbessern. Weil FOP jedoch den Gebrauch der oberen Gliedmaßen einschränkt, ist der Nutzen dieser Geräte für viele Patienten begrenzt. Besondere Aufmerksamkeit (oder Vermeidung) sollte unebenen oder glatten Flächen gelten.

Obwohl es am Besten ist, Sturzverletzungen durch entsprechende Vorkehrungen zu vermeiden, sollten die dem Patienten verbliebenen Schutzreaktionen unterstützt werden, um Verletzungen durch Stürze zu minimieren. Der Gebrauch eines Kopfschutzes, z.B. eines Helmes, reduziert das Risiko einer schweren Kopfverletzung bei Risikogruppen wie Fahrradfahrern, Reitern, Jockeys und Patienten mit Schlaganfall. Die Entscheidung, ob ein Helm benutzt werden sollte oder nicht, sollte durch die Familie und ihren Arzt getroffen werden und dabei Faktoren wie die Neigung des Kindes zu Stürzen, die Fähigkeit der Haltungsstabilisierung und die Fähigkeit, sich selbst während eines Sturzes zu schützen etc. berücksichtigen.

Stürze passieren trotz bester Vorsorgemaßnahmen. Wenn es zu einem Sturz kommt, sollte eine medizinische Untersuchung erfolgen, besonders wenn Kopfverletzungen angenommen werden. Jede Kopfverletzung sollte solange als ernsthaft angenommen werden, bis das Gegenteil bewiesen ist. Einige übliche Anzeichen und Symptome einer ernsthaften Kopfverletzung sind zunehmende Kopfschmerzen, Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwäche, Verwirrung und Bewußtlosigkeit. Diese Symptome tauchen oft Stunden nach der Verletzung auf. Der Patient sollte sorgfältig von einem Arzt untersucht werden, wenn auch nur entfernt eine Kopfverletzung angenommen wird.

In diese Studie können viele Unstimmigkeiten eingeflossen sein. Erstens, das Vertrauen des Autors auf die Erinnerungen derjenigen, die an der Untersuchung teilgenommen haben. Jedoch auch wenn die genaue Erinnerung an alle Stürze in Frage gestellt werden kann, sind Erinnerungen an Stürze mit schweren Verletzungen und lebenslanger Behinderung wahrscheinlich bei beiden, der FOP-Gruppe und der in Alter und Geschlecht gleichen Kontrollgruppe, sehr exakt. Zweitens wurden einige Fragebögen nicht zurückgegeben. Jedoch ist es unwahrscheinlich, daß diese Fragebögen die Schlußfolgerungen signifikant verändert hätten. Drittens stimmte die Kontrollgruppe nur in Alter und Geschlecht überein. Es wurden keine Versuche gemacht, das Ausmaß der Aktivitäten, den gesellschaftlichen Stand oder die detaillierte Krankengeschichte zu berücksichtigen. Verletzungen, die bei der Teilnahme an athletischen Veranstaltungen erlitten wurden, wurden ebenfalls ausgeschlossen. Insgesamt führt die FOP-Gruppe eine eher sitzende Lebensweise als die Kontrollgruppe.

Diese Studie zeigt deutlich die verhängnisvolle Natur von Stürzen bei FOP-Patienten. Durch Änderung der Aktivitäten, erhöhte Sicherheit im Haushalt und Stabilisierung der Haltung kann die Anzahl der Stürze in dieser Gruppe reduziert werden. Jedoch wird es trotz bester Vorsorgemaßnahmen zu Stürzen kommen. Wenn es zu einem Sturz kommt, kann eine Unterstützung körpereigener Schutzfunktionen die Verletzung minimieren. Eine frühzeitige Erkennung ernsthafter Verletzungen, speziell von Kopftraumata, kann die Schwere der Folgen reduzieren.

Für zusätzliche Informationen wenden Sie sich bitte an:

Glaser, DL, Rocke DM, Kaplan FS. Catastrophic falls in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva. Clinical Orthopaedics and Related Research. In preparation. To be published in Oct. 1997.