FOP und lebensbedrohende Notfälle: Wie verfährt man mit der Narkose?

Frederick S. Kaplan, M.D. und Michael A. Zasloff, M.D., Ph.D.

Ein Notfall ist definiert als Zustand, bei dem irreversible Schäden oder der Tod eintreten können, wenn keine sofortige Behandlung erfolgt. Bei FOP gibt es zwei Arten von Notfällen: Jene, die direkt mit FOP zusammenhängen und jene, die jedem passieren können.

Der häufigste Notfall, der direkt mit FOP zusammenhängt, ist die Bedrohung der Luftwege. Andere Notfälle, die jedem passieren können, schließen Infektionen oder Abszesse ein, die drainiert werden müssen, oder akute Blindarmentzündung, schwere Verletzungen, die chirurgische Eingriffe nötig machen, Nierenkoliken, blutende Magengeschwüre etc..

Als erstes werden wir die Behandlung gefährdeter Luftwege bei FOP-Patienten betrachten. Die Doktoren Connor und Evans berichteten im Journal Thorax (Ausgabe 36, S. 419-423, 1981), daß FOP-Patienten ein deutlich einschränkendes Brustwandleiden haben, das sich jedoch nicht zum chronischen Atemversagen steigert, sofern sich nicht eine Lungeninfektion entwickelt. Dr. Connor berichtete anläßlich des ersten FOP-Symposiums in Philadelphia, daß Komplikationen aufgrund von Lungeninfektionen heutzutage weniger häufig auftreten als in der Ära vor den Antibiotika. Akute Atemwegsverstopfungen können selten auftreten, wenn eine neue FOP-Schwellung die Vorderseite (nicht die anderen Seiten) des Halses und den Mundraum betrifft, und damit die Fähigkeit des Schluckens und Atmens einschränkt. Während solch einer Episode kann die Anwendung von hochdosierten Kortisonen über einen kurzen Zeitraum dazu beitragen, die Schwellungen zu verringern. Man sollte die Kortisone innerhalb von drei bis vier Wochen (Maximum) ausklingen lassen und absetzen, weil sie letztlich das Auftauchen neuer Knochen nicht beeinflußen.

Eine Langzeitanwendung von Kortisonen kann bei FOP-Patienten (wie bei jedem anderen Patient) mit Komplikationen verbunden sein. Es gibt keine Studien, die beweisen, daß Kortisone einen Einfluß auf den Verlauf der Verknöcherung bei FOP haben, aber es scheint so, daß sie von Nutzen sind, um akute Schwellungen bei Krankheitsschüben zu vermindern. Generell empfehlen wir nicht den Gebrauch von Kortisonen außer in lebensbedrohenden Situationen, wenn die Schwellung sich zu einer potentiellen Gefährdung der Luftwege entwickelt. Während einer solchen Periode der Nackenschwellung ist die Einnahme halbfester Nahrung sicherer als reiner Flüssigkeit, weil es dann weniger wahrscheinlich ist, daß es die »falsche Röhre hinuntergeht« und eingeatmet wird. Falls die Schwellung an der Vorderseite des Halses stark ist und die Atmung zu gefährden beginnt, kann es notwendig sein, den Patienten stationär aufzunehmen. Im extrem seltenen Fall einer Luftwegeverstopfung durch Schwellung an der Vorderseite des Halses (ich habe nur von einem Fall bei 100 Patienten gehört) muß dann jeder Versuch unternommen werden, die Luftwege wiederherzustellen, auch wenn dazu eine chirurgische Operation, z.B. ein Luftröhrenschnitt, durchgeführt werden muß. Verstopfung der Luftwege ist ein akuter medizinischer Notfall bei jedem und führt schnell zum Atemstillstand und Tod, wenn nicht Abhilfe geschaffen wird. In einem solchen Notfall sind Überlegungen zu FOP zweitrangig gegenüber der Wiederherstellung der Luftwege und damit der Wiederherstellung der Sauerstoffversorgung im Blut. Wir müssen betonen, daß dies eine extrem ungewöhnliche (wenn auch lebensbedrohende) Komplikation bei FOP ist.

Die andere Gruppe von Notfällen ist verknüpft mit dem notwendigen Gebrauch von Betäubungsmitteln bei FOP-Patienten. Die beste Vorbereitung auf diesen unvorhersehbaren Fall ist ein gut informierter Patient sowie seiner Familie und ein gut vorbereiteter Anästhesist. Ein Vorschlag, den viele hilfreich fanden, diesbezüglich Sorgen abzubauen, ist eine bessere Vorbereitung auf diese Eventualität. Bitten sie ihren Hausarzt, eine Einzelberatung mit dem Anästhesisten ihres örtlichen Krankenhauses zu arrangieren, so daß dieser sich ein Bild von ihnen machen kann und einen Plan erstellt, um eine solche Notfallsituation zu managen, wenn sie eintritt. Der gewählte Anästhesie-Plan sollte festgeschrieben werden und in ihrer Karteikarte abgelegt werden. Jeweils eine Kopie sollten der Hausarzt und Sie selbst für den Fall einer Reise erhalten. Das Schriftstück des Anästhesisten sollte eine Warnung enthalten, daß intramuskuläre Injektionen möglichst vermieden werden sollten und daß darauf geachtet wird, Gewebever-letzungen zu vermeiden. Ebenso müssen knöcherne Stellen während der Operation abgepolstert werden, um Wundstellen zu vermeiden.

Mehrere FOP-Patienten haben herausgefunden, daß ein gezieltes Entfernen von Zähnen, wenn die Kiefer einmal zusammengewachsen sind, hilfreich bei der Nahrungsaufnahme ist, sowie Zugang zum Mundraum gewährt und darüber hinaus die Einatmung der Nahrung verhindert. Es ist aber wichtig, sich nicht aggressiven dentalen Eingriffen zu unterziehen, solange des Kiefers noch beweglich sind, denn dies kann schnell zur Verknöcherung des Kiefers und einer weiteren Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke führen. Ist der Kiefer jedoch zusammmen-gewachsen, gibt es nur ein kleines zusätzliches Risiko bei der Zahnentfernung; tatsächlich kann dieser Eingriff, wie oben erwähnt, bei der Nahrungsaufnahme und der Atmung hilfreich sein. Anästhesisten sind gut ausgebildete Experten in der Behandlung von Notfällen. Selbst wenn man nicht eine vorhergehende Beratung hatte und der Anästhesist niemals vorher einen FOP-Patienten gesehen hat, ist ein gut ausgebildeter Anästhesist in der Lage, schnell einen schwierigen Luftwegzugang zu bewerten. Sie wissen, wie man damit umgehen muß. Selbst wenn ein Notfall eintritt, und man hatte keine spezielle Beratung durch einen Anästhesisten, braucht man nicht in Panik zu geraten. Der Anästhesist wird damit umgehen können, genauso wie ein Pilot, der nie zuvor eine spezielle Route geflogen ist, weiß, wie man eine Notsituation handhabt.

Zusammenfassend kann man sagen, daß obwohl Operationen bei FOP-Patienten vermieden werden sollen, weil sie zu neuen Verknöcherungen führen können, es bestimmte Indikationen für chirurgische Eingriffe und sorgfältiges und angemessenes Luftwege-Management gibt. Eine Einzelbeurteilung durch einen Anästhesisten ist eine vernünftige Maßnahme, die ernste Bedenken vermindern kann, sollte eine Notfallanästhesie notwendig werden. Natürlich können Ihre Ärzte jederzeit Dr. Fred Kaplan (!: oder die Rheumaklinik Garmisch) wegen Routine- oder Notfallfragen anrufen. Wenn einer der Ärzte nicht im Büro ist, hinterlassen Sie eine Nachricht und er oder ein anderes Mitglied des FOP-Teams werden prompt zurückrufen.