Ratgeber für Notfallsituationen bei FOP-Patienten

 

Kurze Definition von FOP: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) ist eine seltene Krankheit, bei der Knochen an unvorhergesehenen Stellen gebildet werden, was letztlich zur Steifheit und dauerhafter Unbeweglichkeit führt. Das Wachstum dieser Extraknochen kann ohne Vorwarnung ausgelöst werden, oder das Resultat einer äußeren Einwirkung sein, die so gering wie ein Stoß oder Sturz sein kann. Mißbildung der großen Zehen werden als erstes bei der Geburt bemerkt. Diese Extraknochenbildung beginnt üblicherweise in der ersten Lebensdekade und schreitet episodisch nach charakteristischen anatomischen Mustern fort.

Vorsichtsmaßregeln für den Notfall:
Ein Notfall beinhaltet ein Problem, das sofortige Behandlung erfordert. Personen mit FOP können Notfälle erleiden wie jeder andere auch. Aber immer daran denken: Keine intramuskulösen Spritzen! Injektionen unter die Haut (subcutan), Blutteste und IV's (intravenös) sind erlaubt. FOP-Patienten sollen Operationen, um Extraknochen zu entfernen, vermeiden, jedoch Eingriffe aus anderen Gründen können notwendig und sogar lebensrettend sein. FOP-Patienten können Zahnschmerzen, Abszesse, Blinddarmentzündungen, Gallenblasenentzündungen, Herzinfarkte, Blutgerinnsel, Frakturen, Infektionen und Kopfverletzungen bekommen - Fälle, die eine sofortige Behandlung und gelegentlich auch Operationen notwendig machen, um ernstere und potentiell lebensbedrohende Komplikationen zu vermeiden. Es ist wichtig, eine ärztliche Betreuung aufzusuchen und sicherzustellen, daß solche Fälle sorgfältig beurteilt und behandelt werden.

Eine gute Richtlinie ist, wenn der Arzt vor Ort oder das Notfall-Team das Problem so beurteilt, als ob man kein FOP hätte. Die meisten Notfälle bei FOP-Patienten beziehen sich nicht auf FOP, sondern auf gewöhnliche Probleme, die jeder haben könnte. Nachdem das Problem sorgfältig beurteilt wurde, bitten Sie den Arzt, wenn möglich, einen der folgenden Ärzte für weitere Ratschläge zu konsultieren:

Während der Beurteilung eines Notfalles denken Sie an folgende einfache Regeln:

1. Intramuskuläre Injektionen sind generell nicht zulässig, weil sie einen FOP-Schub verursachen können.

2. Medikamente können, wenn nötig, sicher subcutan oder intravenös verabreicht werden.

3. Besondere Sorgfalt sollte darauf verwendet werden, keine unnötigen Traumata zu erzeugen.

4. Bitte veranlassen Sie den behandelnden Arzt, einen der oben genannten Ärzte zur Beurteilung des Falles zu konsultieren.

 

Normalweise tragen die Betroffenen einen Notfallausweis in der Größe eines Personalausweises mit sich. Er enthält die wichtigsten Informationen über FOP-Betroffene sowie die Verfahrensweise mit Gewebeproben.