Pflege

Welche Art von Behandlung gibt es für FOP? Was kann man tun, um die Schmerzen zu lindern?

Die Behandlung von FOP kann grundlegend in zwei Kategorien eingeteilt werden: 1) symptomverändernde und 2) krankheitsverändernde Therapien. Zur Zeit gibt es keine allgemein wirksame krankheitsverändernde Therapie, die den Knochen, der sich gebildet hat, entfernt oder die Bildung von neuen Knochen verhindert. Es gibt jedoch einige Medikationen, die Linderung bei akuten Krankheitsschüben bringen.

In Kapitel 11 dieses Buches befindet sich ein Bericht über Medikamente, der die Erfahrungen und Meinung des Autors über verschiedene Klassen von symptomverändernden Medikamenten wiedergibt. Dieser kann als Führer in dem kontroversen Bereich der therapeutischen Mittel dienen.

Die folgenden zwei Kapitel beschäftigen sich mit zwei relativ neuen Möglichkeiten FOP-Patienten zu behandeln. Accutane ist ein Medikament, das üblicherweise zur Behandlung von Akne benutzt wird, das aber auch dafür bekannt ist, die Umformung von verbindendem Gewebe in Knorpel und Knochen zu verhindern. (Anmerkung des Übersetzers: z.Zt. steht Accutane wegen erheblicher Nebenwirkungen im Zwielicht. Bitte neue Berichte hierzu lesen.)

Iontophorese ist eine Behandlung, die Elektroden und einen schwachen Strom benutzt, um Medikamente in tiefere Gewebeschichten, einschließlich Muskeln, zu verbringen. Einige FOP-Patienten empfanden es als hilfreich, die Schmerzen zu kontrollieren.

Was ist Accutane? Welche Auswirkung hat es auf FOP?

Accutane ist der Markenname eines Medikaments, das auch als Isotretinoin oder 13-ciretinoic Acid bekannt ist. Es ist ein starkes Medikament, das gemeinhin zur Behandlung von Akne benutzt wird. Dieses Medikament hat auch starken Einfluß auf die Verhinderung der Umwandlung von Bindegewebe in Knorpel und Knochen. Tatsächlich ist die Einnahme für Schwangere gefährlich, weil es die natürliche Skelettbildung beim Embryo stören kann. Es handelt sich dabei um die gleiche Art der embryonalen Knochenbildung, die bei FOP-Patienten nach der Geburt vorkommt.

Dr. Michael Zasloff erkannte diesen wichtigen Effekt von Accutane und fragte sich, ob diese Medikation zum Wohle von FOP-Patienten genutzt werden könnte. Er führte während seiner Zeit am National Institutes of Health von 1984 bis 1988 klinische Versuche durch. 21 Patienten nahmen unterschiedliche Dosen des Medikaments über 5 Jahre lang ein. Dr. Zasloff und seine Kollegen fanden heraus, daß das Medikament das Wachstum von Extraknochen nicht aufhält, wenn dieser Prozeß bei einem Patienten einmal begonnen hat. Jedoch vermindert es anscheinend die Häufigkeit der Extraknochenbildung in der Nähe von Gelenken um 27% (verglichen mit einer Kontrollgruppe, die das Medikament nicht nahm), sofern es absolut keine Anzeichen von Extraknochenbildung um die Gelenke (Festgestellt durch physische Untersuchung, Röntgen und Knochen-Scan) vor Einnahme des Medikaments gab.

Die Behandlung hat einige unbefriedigende Nebenwirkungen - einschließlich Trockenheit im Mund- und Nasenbereich, geringfügiger Haarausfall und rissige Lippen. Accutane kann auch ein leichtes Ansteigen der Blutfettwerte (Triglyzeride) verursachen. Es gibt einige Bedenken, daß Accutane Knochen, die sich bereits gebildet haben, stimuliert.

Wohltuende Wirkungen von Accutane wurden bereits bei so geringen Dosen wie 1 - 2 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag bemerkt. Das Medikament wird einmal pro Tag oral mit dem Essen eingenommen. Obwohl Accutane bei weitem kein Heilmittel für FOP ist, könnte es etwas Erleichterung bringen.

(!: Aufgrund der letzten Erfahrungen mit Accutane sind erhebliche Nebenwirkungen zu erwarten und auch schon aufgetreten. Daher ist die Behandlung nur nach voriger Absprache mit dem Arzt und evtl. der IFOPA bzw. des FOP e.V. zu empfehlen.)

Was ist Iontophorese und wie kann es bei der Behandlung von FOP helfen?

Iontophorese ist eine Behandlung, die Elektroden und Schwachstrom benutzt, um Medikamente in die tieferen Schichten des Gewebes einschließlich des Muskelgewebes zu verbringen. Diese Methode hilft bei der Aufnahme von kleinen Molekülen, chemischen Stoffen und Medikamenten, die FOP-Patienten als hilfreich empfanden, um die Schmerzen bei Krankeitsschüben zu lindern. Eine Behandlungsart mit Iontophorese benutzt ein starkes Kortison, genannt Dexamethasone, in Verbindung mit einem lokalen Betäubungsmittel, genannt Lidocaine. Diese Behandlung kann nur mit Unterbrechungen während einiger Sitzungen benutzt werden. Es gibt keinen Beweis, daß diese Behandlung den Verlauf eines Krankheitsschubes ändert, obgleich es die Schmerzen vermindern könnte. Dies ist ein Thema, das sie mit ihrem Arzt erörtern sollten.

Können Injektionen Probleme bereiten?

Spritzen in den Muskel (intramuskuläre oder IM-Spritzen) sind gefährlich und können einen Krankheitsschub und Knochenbildung an der Injektionsstelle verursachen. Schutzimpfungen und lokale Betäubungen sind zwei Arten von Injektionen, die intramuskulär gegeben werden. Sobald FOP festgestellt wird, müssen alle Injektionen in Muskeln und Bindegewebe vermieden werden.

Die meisten Kinder haben bereits ihre üblichen Kinderschutzimpfungen erhalten, wenn FOP diagnostiziert wird. Ungefähr ein Drittel der Kinder, die FOP haben, haben nach ihrer Kinderschutzimpfung gegen DPT (Diphterie-Pertussis (Keuchhusten)-Tetanus) einen Krankheitsschub gehabt. In einigen Fällen wurde aufgrund der ungewöhnlichen Reaktion der Kinder auf eine DPT-Impfung FOP vermutet und diagnostiziert.

Injektionen und Impfungen, die unter die Haut gegeben werden (subcutan), werfen wenig Risiken auf, aber tiefe Injektionen in den Muskel MÜSSEN immer vermieden werden.

Blutproben können routinemäßig bei jedem FOP-Patienten ohne Probleme entnommen werden. Für weitere Informationen über dieses wichtige Thema Injektionen und Impfungen lesen Sie bitte Kapitel 11 dieses Buches. Wenn Sie oder Ihr Kinderarzt irgendwelche Fragen dazu haben, setzen Sie sich bitte mit Dr. Kaplan oder Dr. Zasloff in Verbindung.

(!: Beratung auch durch den FOP e.V. oder dessen beratende Ärzte möglich)

Sollten FOP-Patienten sich gegen Grippe impfen lassen?

Das größte Risiko durch Grippe haben Kleinkinder, Alte und Körperbehinderte. Kinder mit FOP sind noch nicht ernstlich behindert und tragen kein höheres Risiko durch eine Grippeinfektion als jedes andere Kind auch. Deshalb sollten sie keine Grippeschutzimpfung erhalten, denn diese muß in den Muskel und kann nicht subcutan gegeben werden. Bei alten FOP-Patienten ist die Situation ganz anders. In diesem Stadium sind die meisten Gelenke durch versteifende Extraknochenbildungen unbeweglich geworden - einschließlich der Gelenke im Brustbereich. Alte FOP-Patienten tragen deshalb ein viel größeres Risiko durch lebensbedrohliche Komplikationen, wenn sie sich Grippe zuziehen. Bei diesen Patienten ist das Risiko lebensbedrohlicher Atembeschwerden höher als das Risiko der Extraknochenbildung durch eine intramuskuläre Injektion. Das Risiko einer Extraknochenbildung durch eine Impfung ist bei alten oder jungen FOP-Patienten gleich groß, aber das Risiko durch eine Grippeinfektion ist bei älteren größer und schwerwiegender als das Risiko einer Impfung.

Die Entscheidung für oder gegen eine Grippeschutzimpfung ist eine persönliche Entscheidung eines jeden erwachsenen FOP-Patienten (nach Beratung durch einen Arzt). Wenn man sich für eine Grippeschutzimpfung entscheidet, sollte sie mit möglichst dünner Nadel und sehr vorsichtig erfolgen, um das Risiko der intramuskulären Injektion zu minimieren. Die Injektion sollte in der Nähe eines Gelenkes plaziert werden, das bereits durch Extra-Knochenformationen blockiert ist (ein Gelenk kann dauerhaft blockiert sein, aber das heißt nicht, daß sich jeder Muskel in der Nähe in Knochen verwandelt hat). Wenn ein Krankheitsschub dadurch auftritt, wird er keinen weiteren Beweglichkeitsverlust verursachen. Auch sollte die Injektionsstelle während der nächsten 12 bis 24 Stunden von Zeit zu Zeit mit Eis gekühlt werden, um die Schwellung von der Injektion zu vermindern. Unabhängig von FOP sollte der Grippeimpfstoff nie jemandem verabreicht werden, der allergisch gegen Eier ist (denn Impfstoff wird mit Eiern kultiviert).

Können die Extraknochen entfernt werden?

Die technische Antwort ist überraschender Weise "Ja," aber das ist nur die eine Seite der Medaille. Chirurgische Eingriffe, um eine abnormale Gliedmaßen-stellung zu korrigieren (die ein Ergebnis neuer Knochenbildung bei FOP-Patienten ist), resultieren oft in einer Verschlimmerung des Zustandes. Neue Knochen werden sich wieder bilden und weiterhin die Beweglichkeit beeinträchtigen. Wissenschaftler verstehen noch nicht die Ursache, warum dies passiert. Je weiter sich jedoch ein umfassendes Verständnis der genetischen und molekularen Grundzüge von FOP entwickelt, hofft man, daß man in der Lage sein wird, die Regeneration der Knochenbildung zu blockieren. Zur Zeit ist das nicht möglich. Deshalb ist es sehr wichtig zu verstehen, daß jedwedes chirurgische Verfahren, die Gelenkposition zu verbessern oder überflüssige Knochen zu entfernen, vermieden werden muß, weil die Wahrscheinlichkeit besteht, daß es den Zustand verschlimmern wird.

Kann das Gelenk in einer bessere funktionelle Position gebracht werden, selbst wenn sich der Knochen neu bildet? Wieder ist die technische Antwort "Ja.". Jedoch gibt es ein hohes Risiko, daß Komplikationen wie Infektionen oder Venenentzündungen auftreten. Dies trifft speziell auf die Chirurgie an den unteren Gliedmaßen zu. Solche chirurgischen Eingriffe mißlingen oft, da es schwierig ist, Gelenke in den unteren Gliedmaßen zu repositionieren ohne Haltung und Gleichgewicht zu verändern.

Wenn chirurgische Eingriffe bei FOP nicht empfohlen werden, welches Risiko geht man bei Operationen ein, die nicht mit FOP zusammenhängen?

Chirurgische Eingriffe verschlimmern FOP üblicherweise, weil sie den Körper veranlassen mehr Knochen zu bilden. Es kann Notfälle geben, die eine Operation erfordern, z. B. Blinddarmentzündung. Obwohl solche Operationen zu einem Krankheitsschub führen können, kann die lebensbedrohende Natur des Notfalls eine Operation rechtfertigen. Allen Eltern und Ärzten von Kindern, die FOP haben, wird ans Herz gelegt, die Artikel "Operationen und FOP: Wann muß es sein" und "FOP und der lebensbedrohende Notfall: Was muß bei der Narkose beachtet werden" zu lesen. Diese Artikel befinden sich im Kapitel 11 dieses Buches zusammen mit einem Leitfaden für Notfälle.

Welche Vorkehrungen sollten bei einem Knochenbruch getroffen werden? Gibt es Unterschiede in der Behandlung eines FOP-Knochens oder eines normalen Knochens?

Eine Knochenfraktur muß bei einem FOP-Patienten genauso behandelt werden wie bei jedem anderen Patienten auch. Das Ziel der Behandlung bei allen Personen ist, es dem Knochen zu ermöglichen, in einer komfortablen und funktionsgerechten Position zu heilen. Weil Frakturen generell schnell heilen, müssen FOP-Patienten nicht länger in ihrer Beweglichkeit behindert sein als alle anderen Patienten auch. Operationen sind bei FOP-Patienten fast nie erforderlich, um einen gebrochenen Knochen zu heilen. Auch kann eine Schiene schon genügen, wo sonst ein Gipsverband nötig wäre. Die Entscheidung, welche Form der Behandlung für eine Fraktur bei einem FOP-Patienten notwendig ist, hängt von einer Unzahl von Faktoren ab, wie etwa: Art der Fraktur; Knochen, der gebrochen ist; offene Verletzung oder nicht; Alter der Person; Grad der Verformung; funktioneller Status des Gliedes vor der Fraktur. Die Entscheidung über die beste Art der Behandlung muß individuell durch den Arzt getroffen werden.

Frakturen können bei FOP-Patienten auch an den heterotopischen Knochen passieren. Wenn ein Gelenk bereits verblockt ist, ist eine weitere Ruhigstellung nicht erforderlich. Wie bei jeder Fraktur kann die Verabreichung von Schmerzmitteln notwendig sein.

Darf Milch ein Teil der Ernährung sein, wenn der Körper bereits zu viele Knochen bildet?

Milch ist ein gutes Nahrungsmittel, das Kalzium enthält, welches ein wichtiges Element für jeden Körper ist, sogar wenn man FOP hat. Obwohl es bekannt ist, daß das Kalzium in der Milch hilft, starke Knochen zu bilden, ist es nicht das Kalzium, das FOP-Knochen wachsen läßt. FOP-Knochen bilden sich aufgrund eines genetischen Signals des Körpers. Milch verschlimmert FOP nicht und hält den übrigen Körper gesund. Obwohl der Körper Kalzium dazu braucht, damit die Knochen wachsen und gesund bleiben, ist es auch lebenswichtig für andere Körperfunktionen. Kalzium bewirkt, daß die Nerven richtig funktionieren, das Herz schlägt und andere wichtige Stoffwechselfunktionen richtig ablaufen. Der Körper kann nicht ohne Kalzium leben. Außerdem müssen FOP-Patienten täglich ein gewisses Maß an Kalzium zu sich nehmen, weil das höhere Risiko von Stürzen ein starkes Skelett erfordert. Ein FOP-Patient braucht nicht mehr Kalzium zu sich zu nehmen als jeder andere auch, sollte aber ein oder zwei Gläser Milch pro Tag trinken. Das Problem bei FOP ist nicht zuviel Kalzium; das Problem ist das zuviel an Knochengewebe.

Was kann man gegen Hautschäden an knöcherigen oder schwer zu erreichenden Stellen tun?

Hautschäden und Druckstellen sind ein verbreitetes und schwieriges Problem bei FOP-Patienten, besonders bei Erwachsenen. Hautschäden können durch erhöhten Druck auf eine normale knöcherige Stelle oder auf einen Extraknochen auftreten. Bei übermäßigem Druck auf die Haut können Schäden schnell innerhalb von Stunden auftreten. Richtige Polsterung von knöcherigen Vorsprüngen oder häufiges Wechseln der Position können dieses verhindern. Spezielle, gut gepolsterte Bestuhlung sollte für Erwachsene, die überwiegend in sitzender Position zubringen, in Erwägung gezogen werden. Hautschäden sind bei erwachsenen Patienten, deren Körperhaltung eine andere als eine sitzende Position zuläßt, weniger ein Problem.

Eine weitere Ursache für Hautschäden ist Restfeuchtigkeit und Schweiß an schwer zugänglichen Stellen, wie etwa Hautfalten, speziell in der Nähe von Gelenken z.B. Achselhöhlen und Kniekehlen. Durch das Schwitzen und die damit sich bildende Feuchtigkeit können sich bakteriologische und pilzartige Organismen bilden. Hautinfektionen und -schäden können daraus resultieren. Dieses Problem ist häufig schwer zu verhindern und noch schwerer zu behandeln.

Überraschenderweise verschlimmern austrocknende Mittel, wie Alkohol oder Puder, das Problem. Die gereizten Stellen sollten mit Wasser und Seife sauber gehalten werden. Sterile Gaze, mit einer Salzlösung angefeuchtet, auf den gereizten Stellen ist besser als austrocknende Lösungen wie Puder oder antibakterielle Salben, weil es die Zellregeneration der Haut an diesen Stellen besser unterstützt.

Wenn ein FOP-Patient solche schwer zu erreichenden Stellen hat, sollte er einen Arzt zur richtigen Hautpflege befragen. Wenn Hautreizungen oder -schäden an einer schwer zu erreichenden Stelle auftreten, sollte der Arzt sofort aufgesucht werden.

Wie sollten FOP-Patienten ihre Zähne pflegen, um Zahnbehandlungen auf ein Minimum zu beschränken?

FOP-Schübe, die den Kiefer betreffen, können bewirken, daß der Kiefer zusammenwächst und damit das Essen und zahnärztliche Versorgung erschweren. Vorsorgende Pflege ist extrem wichtig. Die gleichen grundlegenden Regeln der Zahnpflege, die jeder anwenden sollte, sind für FOP-Patienten sogar noch wichtiger. Man sollte die Zähne nach jedem Mahl putzen, Süßigkeiten zwischen den Mahlzeiten vermeiden und den Zahnarzt mindestens zweimal im Jahr aufsuchen. Es ist auch eine gute Idee fluoridhaltige und plaqueentfernende Spülungen zu benutzen. Zahnversiegelungen können auch sehr nützlich sein. Elektrische Zahnbürsten, Mundduschen und Minizahnbürsten können benutzt werden, um schwer zugängliche Bereiche zu säubern. Wenn der Kiefer verwachsen ist, kann es für die Zahnpflege einfacher sein, eine Munddusche zu benutzen. Diese reinigen die Zähne mit einem Hochdruckwasserstrahl, dem ein Reinigungszusatz beigefügt wird.

In einigen Fällen führen zahnärztliche Eingriffe zu FOP-Schüben. Überdehnen des Kiefers oder intramuskuläre oder intraorale Spritzen sollten vermieden werden, weil dies bei einigen FOP-Patienten zu Kieferverwachsungen geführt hat. Injektionen in die Sehnen können gemacht werden, weil sie wahrscheinlich keinen Schub auslösen. Lesen Sie "Das Risiko minimieren: Dentale Vorsichtsmaßnahmen für FOP-Patienten" und "Zahnärztlicher Ratgeber für FOP-Patienten". Beide Artikel finden Sie im Kapitel 11 dieses Buches.