FOP et Urgences médicales: Que faire en cas d'anesthésie?

Frederick S. Kaplan, M.D.; Michael A. Zasloff, M.D., Ph.D.

Une urgence médicale peut être fatale si elle n'est pas prise en compte comme telle et traitée rapidement.

On distingue deux types d'urgences: celles directement liées à la FOP (la plus courante est l'oedème situé dans la région de la nuque), et celles qui peuvent survenir à tout moment dans tous les foyers (infection grave, appendicite aiguë, calculs, etc...).

Intéressons-nous d'abord au problème respiratoire chez les patients atteints de FOP. Lors du tout premier symposium sur la FOP, les Drs. Connor et Evans ont signalé (voir le magazine: "Thorax",vol. 36, pp 419-423, 1981) que grâce aux traitements antibiotiques, les pneumopathies chez les patients atteints de FOP ne s'orientent plus vers la chronicité. Cependant, une déficience respiratoire aiguë peut survenir lorsqu'une lésion est située au niveau de la gorge et affecte la déglutition ou la respiration. Dans ce cas précis, une dose élevée de corticoïdes (prednisone) peut réduire l'oedème mais ne stoppera pas la nouvelle formation osseuse.

Si malgré ce traitement l'oedème persiste et compromet la respiration, le patient doit impérativement être hospitalisé afin d'y subir une trachéotomie. Cette intervention, fort heureusement rare (1%), est sans danger.

Dans le cas d'une urgence médicale qui impliquerait la nécessité d'une anesthésie générale, le mieux serait d'informer l'anesthésiste au sujet de la FOP et de ses conséquences, ou d'avoir toujours sur soit un carnet de santé dans lequel sont répertoriés tous les protocoles et procédures à proscrire ainsi que les coordonnées des médecins à contacter.

Plusieurs patients ont signalé que l'extraction d'une ou plusieurs dents après que la mâchoire soit bloquée est une voie d'accès orale utile tant médicalement que dans la vie de tout les jours.

S'il est important d'éviter tout travail dentaire agressif lorsque la mâchoire est mobile afin de ne pas provoquer d'ossification irréversible, il semble qu'enlever des dents sur une mâchoire bloquée ne présente aucun risque.

En résumé, même si la chirurgie est généralement contre-indiquée avec la FOP car elle peut stimuler de nouvelles formations osseuses, elle est parfois nécessaire.

Les corticoïdes peuvent être administrés en cas d'oedème grave mais sur une courte durée.

L'équipe chirurgicale devrait être informée au sujet de la FOP et de ses conséquences, et ne pas hésiter à contacter le Dr. Fred Kaplan pour toute question.